Opredelitev
Waldenströmova bolezen je redka motnja, ki prizadene kostni mozeg, torej tam, kjer so narejene vse krvne celice. Plazmociti sprožijo presežek izločanja krvnega imunoglobulina, beljakovine, ki ima vlogo v obrambi telesa. Ni bolezen ali nalezljiva ali podedovana in prizadene odrasle, starejše od 50 let (tri četrtine moškega spola). Izvor Waldenströmove bolezni še vedno ni znan, vendar nekateri raziskovalci ohranjajo genetsko tezo v kombinaciji z določenimi okužbami. Evolucija bolezni je počasna, na splošno pa smrtna.
Simptomi
Waldenströmova bolezen se kaže na naslednji način:
- težave s strjevanjem krvi, kri postane gosta in viskozna zaradi presežne prisotnosti tega proteina;
- nagnjenost krvavitve;
- povečan volumen jeter (hepatomegalija), vranice (splenomegalija) in bezgavk (adenomegalija ali limfadenopatija);
- redko motnje občutljivosti zaradi poškodbe živcev;
- utrujenost, povezana z anemijo, z znižanjem stopnje hemoglobina v krvi.
Diagnoza
Diagnozo Waldenströmove bolezni sumijo po kliničnih znakih, potrdijo pa jo biološki testi na krvnem vzorcu: marker vnetja, hitrost sedimentacije ali VS se poveča, limfociti v krvi so povišani in hemoglobin nizek. . Elektroforeza beljakovin (ki omogoča ločitev beljakovin iz krvi) kaže na izolirano povečanje imunoglobulina. Punkcija kostnega mozga in mielogramska študija prikazujeta razmnoževanje nekaterih celic, vključno z limfociti in plazmociti. V primeru potrditve diagnoze bodo izvedeni drugi testi za oceno vpliva in evolucijske stopnje bolezni.
Zdravljenje
Waldenströmova bolezen se zdravi z zdravili: najpogosteje se uporabljajo purinski analogi. Simptome zdravimo hkrati. Odvzel se bo tudi vzorec bolnikove plazme, da se odstrani del odvečnih beljakovin: ta postopek se imenuje plazmafereza.
.jpg)
