Aortna stenoza (glavna arterija), to je koarktacija aorte

Koarktacija aorte (zožitev prevlake glavne arterije) predstavlja približno 6-8% vseh prirojenih okvar srca in velikih žil. Sestavljen je iz zožitve dela aorte znotraj njenega loka. Trikrat pogostejša je pri dečkih. Lahko je povezan s Turnerjevim sindromom - monosomijo X kromosomov pri deklicah. Kaj točno je to? Kako se kaže? Ali ga je mogoče uspešno pozdraviti?

Stenoza glavne arterije, to je koarktacija aorte, se v veliki večini primerov nahaja znotraj ti aorta. Aortni isthmus se imenuje majhna fiziološka striktura tik pod izhodom iz leve subklavijske arterije. Nenormalen razvoj povzročajo motnje v fazi embriogeneze. Stopnja stenoze je lahko od rahle do skoraj popolne ovire aorte. Koarktacija ima lahko različno morfologijo - lahko se pojavi v kratkem ali dolgem delu glavne arterije. S kliničnega vidika je pomembna delitev, ki temelji na topografskem razmerju zožitve na duktus arteriosus (Botalla) - strukturi, ki zagotavlja povezavo med pljučnim trupom in začetnim segmentom padajoče aorte, značilno za fetalni obtok. Obstajajo 3 vrste:

• superprevodna (prej infantilna) - zožitev nad arterijskim kanalom
• periferno - zožitev na višini arterijskega kanala
• subduktivna (prej odrasla vrsta) - zožitev pod kanalom

Koarktacija aorte je lahko izolirana napaka ali obstaja sočasno z drugimi nepravilnostmi. Najpogostejše spremljajoče slabosti vključujejo:

• bicuspidna aortna zaklopka
• okvara ventrikularnega septuma
• hipoplazija aortnega loka
• okvara atrijskega septuma

Kombinirana prisotnost koarktacije aorte, subvalvularne aortne stenoze in mitralne stenoze se imenuje Shoneov sindrom. Aortna stenoza, povezana z drugimi napakami, je veliko pogostejša pri dojenčkih.

Katere simptome lahko povzroči aortna stenoza?

Dinamika poteka okvare in simptomi so odvisni od več dejavnikov: stopnje zoženja in njegovega položaja glede na duktus arteriosus, stopnje zapiranja kanala in sočasnih napak.

V primeru kritične stenoze se v neonatalnem obdobju pojavijo simptomi hudega, odpornega na srčno popuščanje (dispneja, tahikardija, hepatomegalija, težave s hranjenjem, nizka telesna masa). Stanje takega otroka je resno in zahteva nujno posredovanje. Drugi simptomi, ki pridejo do izraza, so posledica motene oskrbe s krvjo spodnjega dela telesa:

• šibkost ali pomanjkanje pulza v nogah
• simptomi ledvične odpovedi - zmanjšanje količine izločenega urina, anurija; so posledica okvarjenega ledvičnega krvnega pretoka
• nekrotizirajoči enterokolitis - črevesna ishemija lahko povzroči črevesno nekrozo, nadaljnje motnje črevesne pregrade in posledično sepso
• presnovna acidoza

Na splošno lahko nezdravljena kritična koarktacija (zelo pogosto povezana z drugo napako) privede do hude odpovedi več organov zaradi visceralne ishemije. Takšni dojenčki praviloma ne živijo do 6. meseca starosti.

Če je stenoza nadduktalna, spodnji del telesa prejema kri iz desnega prekata skozi patent ductus arteriosus. To pomeni, da se simptomi morda ne bodo pojavili takoj po rojstvu (utrip v nogah je dobro dobro čutiti), simptomi srčnega popuščanja in ishemije spodnjega dela telesa pa se pojavijo, ko se kanal postopoma zapre. Kri iz desnega prekata ni kisikova, zato je posledica puščanja desno-leve skozi bubonsko cev v tem primeru cianoza spodnjega dela telesa.

Koarktacija manjše intenzivnosti (običajno gre za izolirano napako) je lahko dolga leta asimptomatska. Simptomi se lahko pojavijo pri starejših otrocih ali odraslih. Pogosto so prva manifestacija dolgo neznane napake njeni zapleti, npr. Možganska kap. Zgodi se, da je zaznano po naključju. Simptomi, ki se lahko pojavijo, so predvsem zaradi visokega krvnega tlaka v zgornjem delu telesa (nad stenozo):

• glavoboli
• krvavitev iz nosu
• arterijska hipertenzija (merjena na zgornjih okončinah) - je lahko edini simptom
• občutek "utripa v vratu"
• občasna klavdikacija - bolečine v spodnjem delu nog, ki se pojavijo med hojo ali tekom, a se olajšajo, ko se nehate premikati; je posledica ishemije v spodnjih okončinah

Včasih je opazna nesorazmernost postave, ki jo zaznamujejo bolje grajena zgornja polovica telesa - širša ramena, prsni koš in večje roke ter tanke spodnje okončine.

V takih primerih aortne stenoze se imenujejo tako imenovani zavarovanje v obtoku. Prilagoditveni mehanizmi povečajo pretok skozi druge žile in povečajo učinkovitost krvnega obtoka v spodnjih delih telesa. Notranje in medrebrne arterije so v glavnem vključene v nastanek kolateralne cirkulacije. Njegov razvoj lahko odpravi razliko v srčnem utripu med zgornjimi in spodnjimi udi. Včasih lahko kolateralne žile s pritiskom na spodnje robove reber povzročijo nastanek "usur" - kostnih napak, vidnih na rentgenski sliki.

Kako zdraviti koarktacijo?

V primeru kritične stenoze pri novorojenčkih je indicirana nujna operacija, ko se klinično stanje stabilizira. Pred tem so zdravilo prostaglandin (PGE1) rutinsko dajali z intravensko infuzijo. Cilj je, da duktus arteriosus, ki je glavni vir dovajanja krvi v spodnji del telesa, ostane čim dlje odprt.

Če je koarktacija diagnosticirana v starosti, se srčna kirurgija izvede po načrtih. Vendar z operacijo ne smemo odlašati zaradi možnosti dolgoročnih zapletov okvare. Ena glavnih indikacij za postopek je prisotnost arterijske hipertenzije.

Osnovna tehnika, ki se uporablja pri koarktaciji aorte, je tako imenovana Crafoordova operacija, ki vključuje izrezovanje zoženega dela in anastomozo od konca do konca. Ko je striktura razpršena, torej vzdolžno, koncev morda ne bo mogoče zašiti. V takih primerih lahko okvaro glavne arterije nadomestimo s plastično žilno protezo. Včasih popolna disekcija aorte ni potrebna. Nato se izvede stenozna plastika s posebnim obližem, pripravljenim iz lastne subklavijske arterije.
Balonska angioplastika se uporablja tudi pri zdravljenju koarktacije. Ta postopek vključuje razširitev mesta strikture z balonskim katetrom, vstavljenim skozi dostop iz femoralne arterije. Lahko je povezan tudi s tako imenovano implantacijo. stent. Angioplastika se najpogosteje izvaja v primeru ponovitve stenoze isthmusa, tj.rearktacije po operaciji, izvedeni v zgodnjem življenju. Endovaskularno zdravljenje je tudi alternativa starejšim otrokom s poznejšo diagnozo.

Kateri pooperativni zapleti se lahko pojavijo?

Najzgodnejši pooperativni zapleti vključujejo krvavitve z mesta anastomoze ali kolateralnih žil. Pozneje po uspešnem zdravljenju lahko visok krvni tlak, ki ga je težko nadzorovati, še vedno vztraja. Najredkejši, a najnevarnejši zaplet kirurškega zdravljenja je poškodba hrbtenjače, ki ji sledi paraplegija - paraliza dvojnih okončin. Je rezultat kritične omejitve pretoka skozi sprednjo hrbtenično arterijo (Adamkiewiczova arterija) in ishemije hrbtenjače. Pooperativna smrtnost pri bolnikih z elektivno kirurgijo je zanemarljiva. Višje stopnje so zabeležene pri najmlajših bolnikih s hudo zapleteno okvaro, ki so bili operirani zaradi vitalnih indikacij. Tu se stopnja umrljivosti giblje od nekaj do nekaj odstotkov.

Kakšna je napoved za bolnike s koarktacijo?

Težave in zdravljenje bolnikov s koarktacijo se ne končajo vedno z uspešnim kirurškim posegom. Napaka se ponavadi ponovi. Restenoza se imenuje restenoza. Zelo pomembna težava je arterijska hipertenzija, ki lahko vztraja tudi po popolnoma učinkovitem korektivnem postopku. Dolgotrajna hipertenzija povzroči druge dolgoročne zaplete koarktacije, ki se lahko izkažejo za usodne. Pripadajo jim:

• hipertrofija levega prekata - kot odgovor na povečan stres na srcu
• razvoj ateroskleroze - kot posledica poškodbe vaskularnega endotelija
• miokardni infarkt
• možganska kap
• možganske anevrizme - lahko počijo in so vir resnih intrakranialnih krvavitev
• anevrizme aorte
• disekcija aortne stene

Na podlagi obdukcijskih študij ocenjujejo, da je kar 90% nezdravljenih primerov koarktacije aorte usodnih pred 50. letom starosti, povprečni čas preživetja pa je 35 let. Dandanes lahko zahvaljujoč vedno bolj razvitim diagnostičnim metodam napako učinkoviteje diagnosticiramo v zgodnejši starosti. Izboljšano je tudi samo zdravljenje. Zaradi tega je čas preživetja bolnikov z aortno stenozo daljši.

Viri:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Prirojene srčne napake, Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, let. .1, Varšava, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortna stenoza, "Otroška srčna kirurgija" Znanstvena založba "Śląsk", Katowice 2003
uredil prof. Janusz H. Skalski in prof. Zbigniew Religa (na spletu)