Mycosis fungoides (primarni kožni limfom, MF) je eden najpogostejših kroničnih kožnih limfomov v populaciji. Kateri so vzroki in simptomi tega limfoma? Kako se zdravi mycosis fungoides?
Kazalo
- Mycosis fungoides: epidemiologija
- Mycosis fungoides: vzroki
- Mycosis fungoides: simptomi in potek
- Mycosis fungoides: nova delitev
- Mycosis fungoides: diagnoza in diagnoza
- Mycosis fungoides: diferenciacija
- Mycosis fungoides: zdravljenje
- Mycosis fungoides: prognoza
Mycosis fungoides je maligni tumor, ki izvira iz limfnega sistema in temelji na širjenju limfocitov T v pacientovi koži (CTCL, limfom T-celic Cutaneus).
Prvi simptom te bolezni, ki bolnike skrbi in jih pozove k zdravniku, so zelo srbeče spremembe na koži v obliki izpuščaja, pordelosti in luščenja določenega področja kože ter pojav mehurjev in papul na njej.
Z napredovanjem bolezni se razvijejo zunajkožne spremembe - povečanje bezgavk in prizadetost notranjih organov.Za bolezen so značilna dolgoletna poteka in dolgo časa ne daje drugih simptomov, razen dermatoloških sprememb.
Mycosis fungoides: epidemiologija
Primarni kožni limfom je veliko pogostejši pri ljudeh, starejših od 40 let, pa tudi pri starejših, moških pogosteje kot pri ženskah (2-3: 1). Gre za redko maligno novotvorbo s populacijsko pogostnostjo približno 0,3-0,5 / 100.000 ljudi.
Mycosis fungoides: vzroki
Vzroki za mikozo fungoides še niso znani. Vendar se domneva, da na razvoj bolezni vpliva okužba z virusom, ki povzroča akutno levkemijo tipa T (virus HTLV-1, virus človeške T-celične levkemije / limfoma).
Mycosis fungoides: simptomi in potek
- 1. FAZA (uvodno obdobje)
Za prvo stopnjo mikoze fungoides so značilne zelo srbeče dermatološke lezije, ki se lahko pojavijo na koži celotnega telesa, najpogosteje pa jih lahko opazimo na trupu in zadnjici, zgornjem delu stegen in rokah.
Značilni so deli zobnih oblog rdečkasto-vijolične kože z jasnimi mejami. Njegova površina je nagnjena k draženju, suha, papirnati papir, nagubana, z majhnimi kepami in se lušči.
Redko opazimo vezikularne ali pustularne izbruhe. Začetno obdobje mikoze fungoides je lahko celo več let.
- STADIJ 2 (obdobje infiltracije)
Druga stopnja kožnega limfoma je, ko se lezije širijo naprej in se občutek srbenja poveča.
Okoli eritematoznih lezij, ki so nekoliko dvignjene in dobro razmejene od zdrave kože, so infiltracije različnih premerov, pogosto prstanaste, otipljive pod prsti.
Opažate lahko vedno več pilinga kože. Na tej stopnji napredovanja bolezni pride do izpadanja las kot posledice bolezni, ki jo bolezen prizadene, in njenega uničenja.
- STADIJ 3 (grudasto obdobje)
Tretja stopnja mikoze fungoides se kaže v prisotnosti vozličastih lezij tako v prejšnjih dermatoloških lezijah kot tudi na zdravi koži.
Tumorji hitro rastejo, imajo rdečkasto rjavo barvo in izvirajočo površino. Lahko se razpadejo, razpokajo in na svoji površini tvorijo globoke napake v povrhnjici in usnjici - erozije in razjede -, ki jih je težko zaceliti.
Na tej stopnji napredovanja mikoze fungoides kožne lezije pogosto spremljajo lezije drugih organov.
Bolnik ima pogosto otipljive povečane bezgavke, pa tudi notranje organe, ki jih prizadene neoplastični proces - kostni mozeg, pljuča, vranica, jetra, včasih tudi prebavni trakt in centralni živčni sistem. Videz sprememb na organih ni ugoden.
Pri mnogih bolnikih lahko opazimo splošne simptome, kot so izguba teže, pomanjkanje apetita in slabo počutje.
Mycosis fungoides: nova delitev
Literatura opisuje novo klasifikacijo mycosis fungoides, ki temelji na karakterizaciji kožnih lezij, površini kože, ki jo pokrivajo, ali vpletenosti bezgavk in notranjih organov ali ne.
| Obdobje I A | Kožne lezije zasedajo manj kot 10% površine kože |
| Obdobje I B | Kožne lezije zasedajo več kot 10% površine kože |
| Obdobje II A | Kožne lezije zasedajo več kot 10% površine kože |
| Obdobje II B | Lumpy obdobje |
| Obdobje III | Eritrodermične spremembe
|
| Obdobje IV A | Obstajajo obsežne kožne lezije |
| Obdobje IV B | Obstajajo obsežne kožne lezije |
Mycosis fungoides: diagnoza in diagnoza
Diagnoza mikoze fungoides samo na podlagi krvnih preiskav in kliničnih simptomov ni mogoča, ker niso zelo specifične.
Glavna težava bolnika, ki se najpogosteje posvetuje z zdravnikom splošne medicine, so srbeče kožne lezije.
Po pregledu bolnika mora zdravnik izdati napotnico za sestanek pri specialistu dermatologu. Za določitev pravilne diagnoze je treba opraviti histopatološki pregled odseka prizadete kože, ki je v tem primeru odločilnega pomena.
Upoštevati je treba, da so lahko testi, opravljeni v zgodnjih fazah bolezni, negativni, mikroskopska slika, značilna za mycosis fungoides, pa se bo pojavila pozneje, pacient pa bo za dokončno diagnozo potreboval še eno biopsijo kože.
Pomembno je nenehno spremljanje bolnikovega stanja in redne laboratorijske preiskave. Če se poškodbe kože spremenijo, pokrijte večjo površino, povečajte debelino - priporočljiva je druga biopsija kože.
Limfne vozle je treba redno pregledovati z ultrazvokom in jih zbirati za pregled.
Mycosis fungoides: diferenciacija
Diagnozo mycosis fungoides je mogoče določiti le na podlagi histopatološkega pregleda kožnega odseka (biopsija kože).
Za to bolezen ni znanih patognomoničnih dermatoloških sprememb, zato je tako pomembno opraviti diferencialno diagnozo bolezni in izključiti druge bolezni.
Podobne kožne lezije kot pri obravnavanem primarnem kožnem limfomu se pojavljajo tudi pri vnetnih kožnih lezijah, reakcijah z zdravili, atopijskem dermatitisu (AD), luskavici, luskavi plakov, ravnih lišajih in razširjenem ekcemu.
Mycosis fungoides: zdravljenje
Način zdravljenja zadevnega limfoma je strogo odvisen od stopnje bolezni, na kateri je bila bolezen diagnosticirana.
V začetnih fazah granuloma (začetno obdobje in obdobje infiltracije) terapija uporablja ultravijolično UVA in UVB sevanje v posebej pripravljenih žarnicah.
Včasih se lahko specialist dermatolog odloči, da bo fototerapiji dodal posebna zdravila.
PUVA terapija (Psoralen Ultra-Violet A) je metoda zdravljenja, ki vključuje uporabo UVA sevanja skupaj s peroralnim dajanjem zdravil (Psoralen), ki fotosenzibilizirajo, torej senzibilizirajo kožo na sevanje.
RE-PUVA terapija (Retinoid PUVA) je sestavljena iz dodajanja dodatnega zdravila k PUVA terapiji, tj. Retinoidov, torej kislih derivatov vitamina A.
V zgodnjih fazah bolezni je mogoče uporabiti tudi majhne odmerke rentgenskega sevanja in terapiji PUVA dodati interferon alfa.
Farmakološka kemoterapija je izbira zdravljenja v napredni fazi mikoze fungoides (nodularno obdobje). Najpogosteje uporabljeni citostatiki so ciklofosfamid, metotreksat, klorambucil, cisplatin, vinkristin, vinblastin in tudi bleomicin.
Mycosis fungoides: prognoza
Za mycosis fungoides je značilen kronični potek bolezni, nizka stopnja malignosti in posledično dolgotrajno preživetje.
Velika večina bolnikov je vse življenje v zgodnji fazi bolezni. Vendar ne smemo pozabiti, da obstajajo primeri bolnikov (približno 10% bolnikov), pri katerih je potek bolezni zelo hiter in napoved v takem primeru ni ugodna.
Predpostavlja se, da je čas preživetja bolnikov z diagnozo v zgodnji fazi bolezni približno 25 let in tistih z diagnozo v infiltrativni fazi kliničnega napredka približno 5 let.
Pri ljudeh z diagnozo na koncu vozličastega obdobja je povprečni čas preživetja le 1-2 leti.
Priporočen članek:
Sezaryjev sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje
