Medularni rak ščitnice je redka novotvorba. Medularni rak ščitnice v nekaterih primerih teče v družinah. Tveganje za raka pri sorodnikih prve stopnje je 50%. Kateri so še vzroki in simptomi medularnega raka ščitnice? Kakšno je zdravljenje?
Medularni rak ščitnice (MTC) je ena vrsta raka, ki se razvije v ščitnici. Predstavlja približno 4-5 odstotkov. vsi primeri raka ščitnice. Zgodi se, da prizadene mlade med 20. in 40. letom - pravi prof. Marek Dedecjus z Oddelka za onkološko endokrinologijo in nuklearno medicino Onkološkega centra - Inštitut za Maria Skłodowskiej - Curie. Medularni rak ščitnice izvira iz celic C, ki proizvajajo kalcitonin, hormon, ki uravnava raven kalcija in fosforja v telesu.
Lokalno se širi znotraj bezgavk vratu in okoliških mišic ter sapnika, preko limfnih in krvnih žil pa metastazira v bezgavke mediastinuma, jeter, kosti.
Medularni rak ščitnice - vzroki
Obstajata dve vrsti medularnega raka ščitnice:
- sporadičen - v večini primerov je MTC sporadičen rak. Sporadični MTC se lahko pojavi v kateri koli starosti. Najpogosteje se diagnosticira v starosti 50–60 let
- dedno - v drugih primerih gre za dedni karcinom, podedovan avtosomno pretežno. Dedni medularni rak ščitnice se lahko predstavi kot:
- družinski medularni karcinom ščitnice (FMTC) - brez spremljajočih endokrinih bolezni
- del sindroma multiple endokrine neoplazije (MEN): MEN 2A in MEN 2B, s povezanimi endokrinimi boleznimi
| MOŠKA 2A ekipa (Sippleova ekipa) | MOŠKI 2B sindrom |
|
|
Medularni rak ščitnice - simptomi
Medularni rak ščitnice se običajno razvije na skrivaj in prvi simptom, s katerim bolniki obiščejo zdravnika, je ena sama neboleča cmok na vratu. Drugi simptomi, ki kažejo na medularni rak ščitnice, vključujejo:
Medularni rak se najpogosteje kaže kot ščitnični vozel.
- boleča ščitnica ob dotiku
- težave pri požiranju
- hripavost
- driska (povzročena s presežkom kalcitonina)
- Cushingov sindrom (simptomi presežka hormonov skorje nadledvične žleze - vključno z vitkimi udi z debelostjo v trebuhu, bivolji vrat, strijami)
- povečanje vratnih bezgavk (simptom, ki kaže na možnost metastaz)
Medularni rak ščitnice - diagnoza
Najpomembnejši test pri diagnozi medularnega raka ščitnice je določitev koncentracije kalcitonina v krvi. Poleg tega lahko zdravnik odredi določitev drugih markerjev, kot so: kromogranin A, nevronspecifična enolaza in histaminaza. Pri vsakem bolniku z diagnozo medularnega raka ščitnice je treba opraviti genetski test.
Nujni pregled je tudi ultrazvok ščitnice. Sum metastaz zahteva scintigrafijo ščitnice.
Medularni rak ščitnice - zdravljenje
- Zdravljenje in prognoza MTC sta veliko slabša kot pri drugih različnih vrstah raka ščitnice. Osnovna metoda zdravljenja je odstranjevanje ščitnice skupaj z razvitim neoplastičnim tumorjem. Na žalost je pri skoraj polovici bolnikov bolezen diagnosticirana v napredni fazi, ko se je tumor razširil na druga telesna tkiva. Dodatna ovira je njegova agresivna narava. Medularni rak je odporen na zdravljenje z radiojodom, ki je učinkovit v primeru drugih diferenciranih novotvorb ščitnice - dodaja prof. Marek Dedecjus.
Oznake, ki se uporabljajo pri diagnozi in spremljanju bolnikov, so kalcitonin in karcinoembrionalni antigen, ki ga izloča tumor.
Od leta 2012 so na voljo nove ciljno usmerjene terapije - zaviralci tirozin kinaze (TKI) - zdravljenje, ki upočasni razvoj medularnega raka ščitnice in daje pacientom možnost, da živijo dlje. Čeprav ga uporabljajo bolniki iz drugih držav Evropske unije, pacientom na Poljskem še vedno ni na voljo.
- Zaradi pomanjkanja dostopa do usmerjenega zdravljenja je poljska zdravnica trenutno na voljo le spremljanje koncentracije kalcitonina - označevalca, ki spremlja aktivnost bolezni. Bolnike poskušamo vključiti v klinična preskušanja, ki se izvajajo v iskanju novih terapij z zdravili - to je edina alternativa, ki jo trenutno lahko predlagamo - pravi prof. Marek Dedecjus.
Kam po pomoč- Ljudje, ki se borijo z medularnim rakom ščitnice, so v zelo težkem položaju in potrebujejo podporo pri iskanju zdravljenja - najpomembnejša potreba za ljudi, ki trpijo za onkologijo Trenutno v neenakem boju proti bolezni nimajo možnosti. Poljske Amazonke že leta sodelujejo pri ozaveščanju o raku ščitnice in o medularnem raku je bilo malo povedanega - pravi Elżbieta Kozik, predsednica organizacije Polskie Amazonki Ruch Społeczny, ki že od leta 2014 vodi kampanjo za podporo bolnikom z rakom ščitnice "Metulji pod zaščito". .
Medularni rak ščitnice vsako leto prizadene približno 100 ljudi
Vir: biznes.newseria.pl
Vir:
1. Novinarska gradiva organizatorjev akcije "Metulji pod zaščito"
2. Gryczyñska M., Klinična slika in diagnoza medularnega raka ščitnice ter sindroma MEN 2A in MEN 2B, "Współczesna Onkologia" 2005
