Hiperamonemija (povišane ravni amoniaka) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hiperamonemija pomeni povišano raven amoniaka v krvi. Nato se pojavijo simptomi, kot so zmedenost, zmedenost in zaspanost ali obratno - vznemirjenost ali celo agresija, ki jo lahko zamenjamo za kakšno duševno bolezen. To lahko upočasni pravilno diagnozo in če bolnika ne zdravimo pravočasno, lahko umre. Kateri so vzroki in drugi simptomi hiperamonemije? Kakšno je zdravljenje?

Hiperamonemija je nad-normalna raven amoniaka v krvi.Amoniak je snov, ki jo črevesne bakterije proizvajajo za prebavo beljakovin v črevesju. Običajno se prenaša iz črevesja v jetra, kjer se preoblikuje v sečnino in glutamin (tako imenovani ciklus sečnine), nato pa se skozi telo odstrani skozi ledvice in nato skupaj z urinom. Moška kri bi morala običajno vsebovati 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) amoniaka in 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) amoniaka v ženski krvi. Če je njegova raven v krvi nad mejo normale, to pomeni, da se ne presnavlja pravilno in se ne odstranjuje iz telesa.

Hiperamonemija (povišane ravni amoniaka) - vzroki

Obstajajo primarna in sekundarna hiperamonemija. Prva je posledica genske mutacije, ki vodi do pomanjkanja encimov, ki sodelujejo pri pretvorbi amoniaka v sečnino v jetrih. Takrat proces presnove in odstranjevanja amoniaka iz telesa ne teče pravilno.

Vzrok za sekundarno hiperamonemijo pa je najpogosteje odpoved jeter (npr. Ciroza, portalna hipertenzija), ker je ta organ tisti, ki sodeluje pri pretvorbi amoniaka v sečnino. Poleg tega povišane ravni amoniaka v krvi lahko kažejo na akutno ali kronično ledvično bolezen. Drugi možni vzroki sekundarne hiperamonemije so:

• krvavitev iz prebavil
• kajenje
• pitje alkohola
• Mišična utrujenost (npr. Zaradi dihalne odpovedi ali napadov), saj mišice med vadbo proizvajajo amoniak

Poleg tega se lahko med Reyevim sindromom pojavi hiperamonemija. Lahko ga povzroči tudi jemanje nekaterih zdravil, kot je valprojska kislina (uporablja se za zdravljenje epilepsije in bipolarne motnje).

Hiperamonemija (povečana raven amoniaka) - simptomi

Kadar se amonijak ne presnovi in ​​ne izloči iz telesa, se kopiči v krvi in ​​možganih (amoniak ima sposobnost prestopiti krvno-možgansko pregrado), ga poškoduje in povzroči encefalopatijo (organske spremembe v možganih, ki jih povzročijo poškodbe možganov). Nato se pojavijo simptomi, kot so:

Ljudje s hiperamonemijo so lahko zmedeni in zaspani ali vznemirjeni ali celo agresivni

• glavoboli
• kognitivne motnje
• zmedenost
• zapletanje
• tresenje mišic
• hitro ali globoko dihanje
• pretirana zaspanost, ki lahko nato preide v komo

V najslabšem primeru je encefalopatija lahko usodna.

Hiperamonemija (povečana raven amoniaka) - diagnoza

Ob sumu na hiperamonemijo se s krvnimi preiskavami preveri raven amoniaka in glutamina v krvi.

Hiperamonemija (povišane ravni amoniaka) - zdravljenje

Pacient dobi zdravila, ki znižujejo raven amoniaka v krvi ter intravensko glukozo in lipide. Poleg tega mora biti bolnikovo telo pravilno hidrirano, tako da so ledvice v dobrem stanju.

V nekaterih primerih bo morda treba izvesti tako imenovano hemodializa, to je čiščenje krvi toksinov in drugih škodljivih snovi (v tem primeru amoniaka).

Preberite tudi: Acidoza ali motnja kislinsko-bazičnega ravnovesja Laktacidoza - vzroki, simptomi in zdravljenje Ketoacidoza (diabetična): vzroki, simptomi in zdravljenje