Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) je avtoimunska bolezen, torej vnetna bolezen, pri kateri imunski sistem napada telesne celice. Gre za zapleteno bolezen, ki prizadene številne organe in sisteme, v nekaterih primerih pa tudi z resnimi posledicami.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) je revmatična bolezen in njeni vzroki - tako kot številne druge bolezni v tej skupini - niso natančno znani. Morda imajo tu vlogo genetska nagnjenost in geni, odgovorni za delovanje imunskega sistema, vendar ni bilo ugotovljeno, da bi bolniki z večjim tveganjem imeli bolne otroke.

Glavni mehanizem pojava eozinofilne granulomatoze je prisotnost vnetja, ki včasih vodi do nekroze - običajno v majhnih arterijah in žilah, zato je zadnji del imena bolezni. Krvne žile vseh organov so lahko prizadete, zato je ta bolezen tako nevarna in ima toliko različnih simptomov.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - bistvo bolezni

Kot že ime pove, je njegov pomemben element pojav prevelike količine eozinofilov (eozinofilcev). Te celice so bistveni del imunskega sistema in so glavna obrambna linija pred paraziti ter sodelujejo pri alergijskih reakcijah. Vendar v primeru Churg-Straussovega sindroma preveč eozinofilov ne kaže na prisotnost parazitskih okužb ali alergij - stanj, v katerih jih je običajno večje. V tem primeru se iz neznanih razlogov prekomerno razmnožijo in sodelujejo v tekoči vnetni reakciji, ki vodi do pojava granulomov, to je specifičnih histopatoloških sprememb. Pod mikroskopom jih prepoznamo, slika pa prikazuje predvsem različne vrste celic imunskega sistema s prevladujočimi eozinofili.

Incidenca eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je približno 3-38 bolnikov na milijon prebivalcev, zato je to precej redka bolezen. Njeni zapleti imajo lahko resne posledice. Omeniti velja, da ima to stanje veliko imen, med drugim: alergijski granulomatozni poliangiitis, alergijska granulomatoza, Churga-Straussov sindrom, CSS in CSS. Njihova večkratnost ustreza različnim simptomom, izraz "alergičen" pa ne pomeni mehanizma razvoja bolezni. Uporablja se zaradi trenutne eozinofilije - značilne za alergijske bolezni.

Preberite tudi: Takayasujev arteritis ali brezpulsna bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje Giant celični arteritis (Hortonova bolezen): vzroki, simptomi in l ... Kawasakijeva bolezen pri otrocih in odraslih - vzroki, simptomi in zdravljenje

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - simptomi

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ima dolgotrajen potek in njena slika se sčasoma spreminja.

1. Prva faza bolezni

Bolezen se začne v prodromalnem obdobju, torej začetni simptomi - najpogosteje pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Takrat prevladujejo simptomi, povezani z dihali in spremembami kože:

• koprivnice, spremembe, ki so videti kot opekline koprive, ki so alergična reakcija
• ulcerozne papule
• srbenje kože

Vendar so v tem obdobju bolj značilne kot kožni simptomi bolezni dihal, ki se običajno pojavijo okoli 30. leta starosti:

• alergijski rinitis, ki je zamašen nos in izcedek iz nosu, ki ni povezan z okužbo
• polipi v nosu
• astma

Ti simptomi, čeprav so vsi povezani s preobčutljivostjo, niso povezani s prisotnostjo alergena, temveč s presežkom eozinofilov.

2. Druga faza bolezni

Imenuje se druga faza bolezni eozinofilna faza. V krvi jih je več. Simptomi prodromalnega obdobja trajajo in poleg tega dodajo:

• bolečine v trebuhu
• driska
• kašelj
• včasih hemoptiza

3. Tretja faza bolezni

Zadnja, tretja, faza se pojavi mnogo let po razvoju bolezni, v povprečju po 3 letih, lahko pa se pojavi tudi po 30 letih. To je pravilno obdobje bolezni, tj. Faza vaskulitisa, in sedanji simptomi veljajo za vse sisteme. Najpogosteje se ne pojavijo naenkrat, temveč se pojavijo njihove kombinacije različne resnosti - več simptomov naenkrat ali se pojavijo eden za drugim. Obstajajo tudi oligosimptomatske oblike, kadar so simptomi nizke intenzivnosti.

Najpogostejši simptomi se nanašajo na dihala: simptomi vztrajajo: astma (dispneja, sopenje), kašelj in hemoptiza, poleg tega pa podobno kot v začetni fazi zamašen in izcedek iz nosu ter polipi v nosu. Včasih se sinusitis lahko pojavi kot glavobol. Nekoliko redkejše so kožne lezije: boleče izbokline - predvsem na komolcih in hrbtu z rdečico in včasih razjedami ter številne boleče majhne krvavitve pod kožo, imenovane purpura.

Preostali sistemi niso pogosto prizadeti, vendar so njihove motnje najpogostejši vzrok smrti zaradi te bolezni.

V primeru kardiovaskularnega sistema imamo opravka z vnetjem srčne mišice, motnjami v srčni rimi, občutkom njenega hitrega ali nepravilnega utripa, tekočino v perikardu, kar bistveno moti pravilno delovanje srca. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom lahko sčasoma povzroči srčno popuščanje in poškodbe koronarnih arterij ter povzroči srčni napad. Te bolezni so najpogostejši vzrok smrti.

Pogosto je vpleten živčni sistem. Običajno gre za poškodbe perifernih živcev, torej za nevropatijo, ki se kaže v motnjah občutka, streljajočih bolečin, mravljinčenja, občutka prekomerne toplote ali mraza in simetrično prizadene dva ali samo en živec.

Prizadetost ledvic ni zelo pogosta. Kot posledica bolezni ledvičnih žil se razvijejo hipertenzija, proteinurija, hematurija in glomerulonefritis (s histopatološkimi značilnostmi nekroze ali tako imenovanih polmesecev). Na koncu eozinofilna granulomatoza povzroči ledvično odpoved, ki je pogost vzrok smrti.

V primeru prebavil pridejo do izraza stanja, kot so gastroduodenitis, pa tudi nekroza in perforacija črevesja. Pojavijo se bolečine v trebuhu, driska in krvavitve.

Redko bolezen lahko spremljajo bolečine v sklepih in mišicah.

Splošni simptomi, kot so slabše počutje, zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba teže, se lahko pojavijo v kateri koli fazi bolezni.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - diagnoza

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom je redka bolezen in njeno diagnozo upoštevamo šele po izključitvi drugih vzrokov opisanih simptomov, še toliko bolj, ker so simptomi zelo neznačilni in lahko spremljajo številne druge bolezni.

Med pomožnimi preiskavami je najpomembnejša krvna slika z brisom - tu opazimo eozinofilijo in včasih anemijo. Poleg tega lahko drugi testi pokažejo povečanje ESR in CRP, v urinu pa proteinurija, hematurija, kar kaže na prizadetost ledvic in poslabšanje njihovega dela.

Bolj specializiran test je test protiteles ANCA - v krvi jih je približno 60 odstotkov. bolan.

Diagnoza dihalnega sistema vključuje predvsem rentgensko slikanje in računalniško tomografijo. Omogočajo vizualizacijo paranazalnih sinusov in pljuč ter tako prepoznajo sinusitis ali alveolarno krvavitev, ki se kaže s hemoptizo.

Najpomembnejši pri pravilni diagnozi je histopatološki pregled, med katerim lahko zdravnik vidi vaskulitis in prej omenjene granulome s prisotnostjo eozinofilov. Za pridobitev materiala za ta test je treba zbrati majhen košček tkiva - to je lahko koža, mišice, nosna sluznica ali ledvice. Zdravnik se odloči, kateri organ bo, odvisno od prevladujočih simptomov.

Tudi drugi testi, bolj specifični za druge organe, so lahko koristni pri diagnostiki, njihova uspešnost pa je odvisna od klinične slike.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - zdravljenje

Na žalost eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom ni mogoče popolnoma pozdraviti. Vendar pa je mogoče doseči popolno, trajno remisijo, to je zaviranje napredovanja in aktivnosti bolezni ter odpravljanje njenih simptomov. Vendar tega ni mogoče doseči pri vseh bolnikih. Če je bolezen huda, učinki zdravljenja morda ne bodo zadovoljivi. Najpogosteje morate jemati zdravila skozi vse življenje in pogosto spremljati svoje zdravje, da boste zgodaj odkrili in zdravili morebitne poškodbe organov. Nosilec zdravljenja je zatiranje imunskega sistema, to je imunosupresija.Zdravila prve izbire so glukokortikosteroidi, če ne prinesejo remisije, se uporablja tudi ciklofosfamid. Poleg tega se lahko glede na simptome iz drugih sistemov uporabijo bolj specifična zdravila ali metode zdravljenja, da se čim dlje zagotovi pravilno delovanje telesa.