Meduloblastom (plod) - simptomi, zdravljenje, prognoza

Meduloblastom (fetalni) je maligni tumor, ki običajno raste v možganih. Meduloblastom je eden najpogostejših malignih tumorjev centralnega živčnega sistema pri otrocih. Manj pogost je pri odraslih. Kateri so vzroki in simptomi meduloblastoma? Kje najpogosteje metastazira? Kakšno je zdravljenje? Kakšna je napoved?

Meduloblastom (fetalni) je primarni maligni tumor centralnega živčnega sistema, ki se najpogosteje razvije v možganih (ki se nahajajo na spodnjem delu glave med možganskimi polobli). Meduloblastom spada v skupino primitivnih nevroektodermalnih tumorjev (PNET).

Meduloblastom je najpogostejši rak centralnega živčnega sistema pri otrocih.

Meduloblastom je najpogostejši maligni možganski tumor pri otrocih in predstavlja približno 20 odstotkov. možganski tumorji pri bolnikih <21. starost. Najvišja incidenca se pojavi okoli 7. leta starosti. 70 odstotkov meduloblastom se razvije pri bolnikih, mlajših od 16 let, in skoraj 65 odstotkov. Bolniki so dečki. ¹ Medulloblstoma je pri odraslih redka.

Meduloblastom ima četrto najvišjo oceno, kar je najslabša prognoza. Meduloblastom hitro metastazira skozi likvor v subarahnoidnem prostoru hrbteničnega kanala in možganov.

Meduloblastom (plod) - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki za razvoj meduloblastoma niso znani. Znano je, da najpogosteje prizadene najmlajše. Ugotovljeno je bilo tudi, da se meduloblastom lahko pojavi pri bolnikih z dednimi sindromi, nagnjenimi k tvorbi tumorjev, npr. Gorlinov sindrom, Turcotov sindrom, LiFraumenijev sindrom.

Meduloblastom (plod) - simptomi

Zgodnji simptomi meduloblastoma niso specifični. V mnogih primerih so lahko podobne številnim razvojnim boleznim ali okužbam. Če pa vztrajajo dlje časa in se sčasoma povečajo, čim prej obiščite zdravnika.

Spodaj so navedeni najpogostejši splošni simptomi:

• glavobol, opisan kot zatirajoč
• omotica
• slabost in bruhanje
• povečane bezgavke, pa tudi nepremične, z neravno površino, nepravilne konsistence. Zaskrbljujoče bi morale biti tudi nepravilnosti kože v njihovi bližini (npr. Pordelost, vročina).

Pojavijo se lahko tudi lokalni simptomi, povezani z lokacijo meduloblastoma. Najpogosteje se razvije v malih možganih, ki so odgovorni za ravnotežje, motorično koordinacijo in gibe oči, načrtovanje gibov in mišično napetost. Torej, če zgoraj omenjeno simptome spremlja na primer neravnovesje ali nenormalni gibi oči, lahko sumimo na meduloblastom.

Preberite tudi: Glioblastom: simptomi in zdravljenje možganskega tumorja Cerebelarne bolezni lahko privedejo do okvare Pseudocerebral tumor - sindrom povečanega intrakranialnega tlaka

Meduloblastom (plod) - diagnoza

Če sumimo na možganski tumor, se opravi slikanje glave, npr. Slikanje z magnetno resonanco ali računalniška tomografija.

Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološkega pregleda vzorca tumorja, pridobljenega med biopsijo.

Meduloblastom (plod, meduloblastom) - zdravljenje

Standardno zdravljenje meduloblastoma vključuje:

• največja resekcija (ekscizija) tumorja
• nato lokalna in kraniospinalna radioterapija
• adjuvantna kemoterapija

Zaradi dolgotrajnih nevroloških neželenih učinkov se radioterapija ne uporablja pri otrocih, mlajših od 3 let. Pri dojenčkih in majhnih otrocih se kemoterapija najpogosteje uporablja po operaciji, da se čim bolj zadrži obsevanje, ki se začne ob pojavu ponovitve ali širjenja raka.

Vredno je vedeti, da se lahko bolniki, ki trpijo za meduloblastomom, zdravijo s protonsko terapijo. Gre za vrsto radioterapije, pri kateri žarek sevanja zelo natančno doseže tumor, okoliška zdrava tkiva pa ostanejo skoraj nedotaknjena. Protonoterapija je zelo učinkovita, poleg tega pa praktično ne povzroča zapletov, zaradi katerih hitro okrevate. Tovrstna terapija se izvaja v novem centru za ciklotron Bronowice.

Priporočen članek:

Protonska terapija (protonska terapija) - kaj je to? Indikacije za zdravljenje ...

Meduloblastom - prognoza

Bolniki so razvrščeni v standardno (zmerno) ali visoko rizično skupino za napredovanje raka .² V standardno rizično skupino spadajo otroci s prednostnimi / ugodnimi prognostičnimi merili, kot so:

• starost - nad 3 leta
• meduloblast je minimalen ali praktično ostanek
• nerazširitev bolezni

Otroci, ki ne izpolnjujejo zgornjih kriterijev, so izpostavljeni visokemu tveganju.

Kljub celovitemu zdravljenju skoraj polovica bolnikov umre v zgodnjih fazah ponovitve tumorja, večina ozdravljenih pa trpi zaradi nevroloških zapletov kot posledice uporabljene terapije .²

Meduloblastom - zapleti po zdravljenju

• intelektualna nerazvitost
• motnje rasti otrok (zaradi pomanjkanja rastnega hormona)
• zgodnejša puberteta (zlasti pri deklicah)
• težave z razvojem hrbtenice

Priporočen članek:

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - vzroki, simptomi in zdravljenje

Bibliografija:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - heterogenost histopatološkega tkanja, "Nevrološke novice"

2. Meduloblastom - meduloblastom. Maligni možganski tumor v otroštvu: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/