-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Progresivna supranuklearna paraliza se kaže s parkinsonovim sindromom in demenco. Bolezen je nevarna, ker pacienta v sorazmerno kratkem času imobilizira, poleg tega pa je medicina trenutno nemočna - učinkovitega zdravljenja vzročne supranuklearne paralize ni.
Kazalo:
- Progresivna supranuklearna paraliza: vzroki
- Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
- Progresivna supranuklearna paraliza: diagnoza
- Progresivna supranuklearna paraliza: zdravljenje
Progresivna supranuklearna paraliza (na kratko PSP, iz angleškega imena progresivna supranuklearna paraliza) spada v skupino nevrodegenerativnih bolezni. Ta bolezen je precej redka: statistično prizadene 6 od 100.000 ljudi. Simptomi bolezni se običajno pojavijo v 6. desetletju življenja, povprečna starost nastopa je 63 let. Moški pogosteje trpijo za PSP. Drugo ime bolezni, to je sindrom Steel-Richardson-Olszewski, izvira iz avtorjev prvega opisa.
Progresivna supranuklearna paraliza: vzroki
Progresivna supranuklearna paraliza spada med tako imenovane Tauopatije, ki so skupine bolezni, pri katerih se v živčnem tkivu prekomerno kopičijo beljakovine tau. V primeru PSP se nanosi beljakovin običajno nahajajo na določenih natančno določenih mestih, kot je mezencefalični pokrov ali črna snov.
Na teh mestih beljakovine tau povzročajo motnje v delovanju nevronov (lahko poslabšajo procese prenosa živčnih dražljajev med nevroni) in v sami njihovi količini - na koncu lahko pride do pretirane smrti celic živčnega tkiva.
Znano je, da se pri bolezni Steel-Richardson-Olszewski v možganih kopiči tau protein, toda zakaj je to tako, še danes ni jasno. Upoštevajo se različni vzroki tega pojava, med drugim ob upoštevanju sodelovanje prostih radikalov. Sum na genetske motnje je bil eden izmed možnih mehanizmov razvoja bolezni.
Znanstveniki so res odkrili mutacijo, ki je lahko povezana s progresivno supranuklearno paralizo. Izkazalo se je, da je pri nekaterih bolnikih mogoče zaznati mutacije v genu MAPT. Vendar to velja le za majhno število bolnikov z boleznijo - večina primerov PSP je občasnih in ni povezanih z genetskimi motnjami.
Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
Različni bolniki s progresivno supranuklearno paralizo lahko razvijejo različne simptome. To je posledica dejstva, da se lahko pri različnih bolnikih tau beljakovinske usedline kopičijo na nekoliko drugačnih mestih v možganih. Simptomi bolezni Steel-Richardson-Olszewski so lahko:
- oslabljena sposobnost izvajanja gibov (povezana z upočasnitvijo gibanja in nestabilnostjo hoje ter z znatno povečano nagnjenostjo k padcem)
- motnje v gibljivosti zrkel (sprva nezmožnost njihovega navpičnega premikanja, kasneje okvara zadeva premikanje zrkel in pogled v vse smeri)
- disfagija (disfagija)
- retrokolitis (distonični nagib vratu nazaj)
- apraksija vek (pacienti tega ne morejo storiti na zahtevo, da dvignejo veke in odprejo oči)
- disartrija (govorne motnje)
- motnje demence (počasno razmišljanje, apatija, počasno odločanje)
- čustvena labilnost (bolniki lahko na primer občutijo prisilo v joku, lahko pa tudi napade smeha)
- povečan mišični tonus v obliki togosti
- besedno prepričevanje
Progresivna supranuklearna paraliza: diagnoza
Simptomi, ki se pojavijo med boleznijo Steel-Richardson-Olszewski, se lahko pojavijo tudi pri drugih nevroloških boleznih (npr. Parkinsonova bolezen ali večsistemska atrofija), zato je pomembno natančno opraviti diferencialno diagnozo.
Obstajajo merila, katerih izpolnjevanje kaže, da bolnik verjetno trpi za progresivno supranuklearno paralizo. Osnovna merila v tem primeru vključujejo:
- starost bolnika nad 40 let
- paraliza gibov oči
- progresivni potek obstoječih motenj
Dodatna merila za identifikacijo PSP vključujejo nagnjenost k padcem (prisotna od začetka bolezni) in upočasnitev gibanja.
Odstopanja, ki kažejo na progresivno supranuklearno paralizo, je mogoče odkriti z nevrološkim pregledom. Bolniki se lahko podvržejo t.i. vlečni test. V ta namen se nevrolog približa pacientu od zadaj in ga nežno potegne za roke. Med PSP prisotnost izredno visoke nestabilnosti telesne drže pacienta povzroči, da tudi izjemno občutljivi vlečni gibi padejo - v tem primeru je test vlečenja pozitiven.
Pri diagnozi progresivne supranuklearne paralize se lahko izvajajo tudi slikovni testi (na primer MRI glave), pri katerih se lahko vizualizira atrofija znotraj struktur možganskega debla (predvsem v srednjem možganu) in s tem povezano širjenje prekatnega sistema. V eni od ravnin, ocenjenih v slikovnih študijah, torej v sagitalnem odseku, je mogoče opaziti simptom, ki je posledica izginotja elementov srednjega možgana - imenovan je simptom pingvina ali simptom kolibrija.
Progresivna supranuklearna paraliza: zdravljenje
Vzročno zdravljenje sindroma Steel-Richardson-Olszewski trenutno ni znano. Bolniki dobijo zdravila za zmanjšanje intenzivnosti simptomov. Za nadzor parkinsonijskih simptomov (kot sta togost in počasnost gibanja) se na primer uporabljata levodopa in amantadin. Težave z labilnostjo razpoloženja lahko zmanjšamo z dajanjem pacientom psihotropnih zdravil, kot so npr. Zaviralci ponovnega privzema serotonina. Za odpravo retrokolitisa ali apraksije vek bolniki dobijo injekcije botulinskega toksina.
Poleg farmakološkega zdravljenja je za bolnike s PSP priporočljiva tudi rehabilitacija. Redna vadba je namenjena podaljšanju časa, ko pacienti ostanejo razmeroma dobro gibljivi.
Progresivna supranuklearna paraliza: napoved
Kot že ime pove, je bolezen progresivna - simptomi, prisotni od začetka bolezni, se sčasoma stopnjujejo. V samo nekaj, torej v povprečju po 5-7 letih, progresivna supranuklearna paraliza vodi do popolne imobilizacije bolnikov. Smrt nastopi po času, podobnem imobilizaciji, in je povezana z njenimi posledicami (vključno s potrebo po parenteralni prehrani ali povečanim tveganjem za pljučnico).
