Sprengelova bolezen - vzroki, simptomi in zdravljenje

Sprengelova bolezen je dedna bolezen kosti. Otrok s Sprengelovo boleznijo se rodi s previsoko lopatico in pogosto z drugimi prirojenimi napakami. Potem je ena od metod zdravljenja operacija. Kateri so vzroki in simptomi Sprengelove bolezni? Kakšna je operacija?

Sprengelova bolezen (lat. scapula alta congenita) ali Sprengelova deformacija je prirojeni visok položaj lopatice, torej ena od dveh kosti ramenskega obroča, ki je povezana z nadlahtnico in ključnico. Je najpogostejša prirojena napaka ramenskega obroča. Glede na položaj grebena lopatice je bolezen blaga, zmerna ali huda.

Sprengelova bolezen običajno prizadene samo eno lopatico in je pogostejša pri deklicah kot pri dečkih.

Sprengelova bolezen - vzroki

Vzroki bolezni niso znani. Ker pa se deformacije pojavijo le na območju lopatice, se domneva, da v zgodnjih fazah razvoja ploda nekaj škodljivega dejavnika vpliva le na to področje.

Sprengelova bolezen - simptomi

Lopatica je višja, kot bi morala biti. Poleg tega je v primerjavi s pravilnim manjši in popačen. Lopatica je lahko tako majhna in postavljena tako visoko, da jo je mogoče čutiti okoli zatilja. Poleg tega se zgornji del lopatice upogne naprej, spodnji del pa štrli iz prsnega koša.

Omejena je tudi gibljivost ramenskega sklepa, ki je posledica nepravilnega položaja in omejene gibljivosti lopatice glede na prsni koš. Tudi glava je nagnjena k izkrivljanju.

Pri 1/3 bolnikov je zgornji kot lopatice povezan z loki vratnih vretenc (t.i. os omovertebrale).

Poleg tega lahko opazite skoliozo, hipoplazijo (nerazvitost) reber na območju lopatice ali razpok vretenčnih lokov.

Včasih lahko bolezen vključuje sindrom Klipp-Feil ali prirojeni kratek vrat (ki je posledica več sprememb v obliki in številu vratnih vretenc), pa tudi druge prirojene sindrome, kot so Greigov sindrom, poljski sindrom, Goldenharjev sindrom ali zveza VATER.

Sprengelova bolezen - diagnoza

Diagnozo postavimo na podlagi zgoraj omenjenega simptomi in rentgenski posnetki vratne in prsne hrbtenice ter prsnega in ramenskega sklepa.

Sprengelova bolezen - zdravljenje

Blage deformacije ne zahtevajo posega kirurga, če se ohrani obseg gibov v ramenskem sklepu.

V drugih primerih se opravi operacija za sprostitev lopatice iz nenormalnih povezav s vratno hrbtenico (os omovertebrale) in sprostitev in pritrditev lopatice v spodnjem položaju. Med operacijo je usmerjena k najbolj simetrični nastavitvi lopatic, v praksi pa njihova enakomerna nastavitev ni mogoča, ker je povezana s tveganjem za nevrološke zaplete (nižje kot se lopatica premika, večje je tveganje za paralizo brahialnega pleksusa). Zato bo po zdravljenju lopatica ostala nekoliko krajša od zdrave. Operacija se izvaja z uporabo metode Green (lopaticno sproščanje) ali Woodward (paraspinalno sproščanje).

Korekcija previsoke lopatice se izvaja pri otrocih od 3. do 5. leta starosti. Kasneje je deformacijo morda težje popraviti. Poleg tega se poveča tveganje za poškodbo brahialnega pleksusa (stiskanje pleksusa med ključnico in zgornjimi rebri).

Po operaciji so potrebne vaje za povečanje obsega gibov v ramenskem sklepu in za krepitev mišic ramenskega obroča.

Bibliografija:

Zbirka ortopedije, uredil Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varšava
Ortopedija Wiktor Dega in rehabilitacija, uredil Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varšava

Preberite tudi: Sindrom bolečih ramen: simptomi in zdravljenje ramenskih bolezni Kako se razvije poškodba ramenskega sklepa? Zdravljenje poškodbe rame. Vadite ramena - izognili se boste bolečim vnetjem ramenskih sklepov