Hemofilna artropatija - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemofilna artropatija je degeneracija sklepa, ki jo povzročajo ponavljajoče se krvavitve v sklep, ki jo povzroča hemofilija, dedna krvna bolezen. Je najpogostejši zaplet hemofilije - pojavlja se v približno 70-80 odstotkih. primerih. Kateri so vzroki in simptomi hemofilne artropatije? Kakšno je zdravljenje? Kako to preprečiti?

Hemofilna artropatija je degeneracija sklepa, ki je posledica ponavljajočih se krvavitev v sklep, ki jo povzroča hemofilija. Ponavljajoča se krvavitev v sklep povzroči nepopravljive poškodbe in deformacije, povezane z atrofijo sosednjih mišičnih skupin in omejeno gibljivostjo. Intra-sklepne krvavitve so najpogostejši zaplet hemofilije - pojavijo se v približno 70-80 odstotkih. primerih.

Hemofilna artropatija - vzroki

Skupna kapsula je obložena s sinovijo (sinovijo), v kateri je veliko majhnih krvnih žil. Krvavitev se pojavi spontano kot posledica poškodbe žil v sinoviji - s poškodbo ali brez nje. Po krvavitvi v sinoviji sklepa lahko vnetje vztraja. Vneta maziówka zelo zlahka spet zakrvavi, kar pomeni, da se naslednja krvavitev zgodi, preden se prva krvavitev popolnoma absorbira. Ponavljajoča se krvavitev v sklepe oslabi sinovijo. Preneha proizvajati tekočino, ki omogoča gladko gibanje sklepa. Nato se poškodujejo hrustanec in sklepne površine, mišice, ki obdajajo sklep, pa oslabijo in postanejo nestabilne. V nekaterih primerih se sklep imobilizira.

• Artropatije - vrste, vzroki, simptomi, zdravljenje

Najpogostejše krvavitve so gležnji, kolena in komolci. Lahko pride do krvavitev v drugih sklepih, kot so prsti, boki in ramena. Redko pride do krvavitev v sklepih roke (sklepi roke so najpogosteje mesto krvavitve po poškodbi). Kliče se sklep, ki ima ponavljajoče se krvavitve in si med kapi ne opomore ciljni ribnik.

Preberite tudi: Hemofilija - motnja strjevanja krvi Hemofilija - dedna bolezen krvi KRVNE BOLEZNI: anemija, policitemija, levkemija, hemofilija

Hemofilna artropatija - simptomi

Pred ponavljajočimi se krvavitvami v sklepe so običajno značilni simptomi, kot so:

• občutek pritiska
• mravljinčenje
• ogrevanje ribnika

Krvavitev v sklepe se začne v prvih letih življenja (v povprečju v drugem letu življenja), najpogosteje pa ga opazimo v kolenskih, komolčnih in gleženjskih sklepih.

Po drugi strani se v času krvavitve v sklep pojavijo:

• otekanje sklepov različnih velikosti z otipljivo puhastostjo
• bolečine v sklepih
• omejevanje obsega gibanja sklepa

Kot rezultat ponavljajoče se krvavitve se razvije hemofilna artropatija, katere simptomi so:

• okorelost sklepov - še posebej zjutraj ali po daljšem bivanju v sedečem položaju
• bolečine v sklepu med gibanjem
• šibkost in izguba mišic, ki obdajajo sklep
• če je artropatija povezana s kolenskim ali gleženjskim sklepom, boste morda imeli težave pri vzpenjanju po stopnicah ter vstopanju in izstopanju iz vozil. Tek ne pride v poštev

Priporočen članek:

Hemofilija in zdravljenje zob

Hemofilna artropatija - diagnoza

Izvajajo se rentgenski žarki sklepov, čeprav se v zadnjih letih slikanje z magnetno resonanco in ultrazvok vse pogosteje uporabljata pri diagnostiki bolnikov s hemofilijo.

Hemofilna artropatija - zdravljenje

Bolnik s hemofilno artropatijo potrebuje pomoč medicinske ekipe, ki vključuje hematologa, ortopeda, fizioterapevta, specialista za zdravljenje bolečin in psihologa.

Ko je sklep poškodovan, je malo verjetno, da bo še kdaj zdrav. Če se razvije "ciljni sklep" ali se pojavi sinovitis, obstaja več načinov zdravljenja:

Takšni ukrepi ne bodo spremenili degeneracije, lahko pa bodo ovirali njeno napredovanje in znatno izboljšali kakovost življenja osebe s hemofilijo.

• terapija s faktorjem strjevanja krvi
• vaje, ki jih je oblikoval fizioterapevt v centru za zdravljenje hemofilije. Uporabljajo se za krepitev mišic in okoliških sklepov
• opornica ali stabilizator - se lahko uporablja za zaščito sklepa
• dajanje steroidov (neposredno v sklep) za pospešitev celjenja sklepov
• sinovektomija - kirurška operacija za odstranitev vnete sinovije v sklepu ali tetivi
• artrodeza - dve kosti sta povezani z vijaki, jeklenimi palicami ali zaponkami. Tako utrjen sklep izgubi prožnost, vendar je bolj stabilen in prenaša več obremenitev, kar zmanjša bolečino
• nadomestitev sklepa - lahko je indicirana, kadar je huda poškodba sklepa in izguba gibljivosti
  

Hemofilna artropatija - kako jo preprečiti?

Krvavitev v sklepe je treba preprečiti z uporabo profilaktičnega faktorja strjevanja krvi. Vendar tudi to ne pomeni, da bi se izognili vsem krvavitvam, zlasti pri mobilnih otrocih. Lahko si nadenete tudi pohištvene blazinice, na tla položite preproge in uporabite zaščitne dodatke (čelade, kolenske blazinice). Drug način za preprečevanje poškodb sklepov je, da takoj prepoznate in zdravite kakršno koli novo krvavitev iz sklepov.

Priporočen članek:

Hemofilija - rehabilitacija. Vadba za ljudi s hemofilijo

Bibliografija:

1. Vse o hemofiliji. Vodnik za družino