Za Stevens-Johnsonov sindrom so značilne kožne lezije multiformnega eritema, obsežne boleče erozije z žarišči nekroze tkiva in plazenjem povrhnjice. Kateri so vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom in kako se zdravi?
Kazalo
- Stevens-Johnsonov sindrom: vzroki
- Stevens-Johnsonov sindrom: simptomi
- Stevens-Johnsonov sindrom: diagnoza
- Stevens-Johnsonov sindrom: diferenciacija
- Stevens-Johnsonov sindrom: zdravljenje
- Stevens-Johnsonov sindrom: zapleti
Stevens-Johnsonov sindrom (ZSJ, lat. eritem multiforme majorStevens-Johnsonov sindrom (SJS) je akutna, silovita, življenjsko nevarna dermatološka in sluznična reakcija, ki se razvije pri ljudeh, ki so preobčutljivi na različna farmakološka, nalezljiva in kemična sredstva.
Bolezen se še posebej pogosto razvije pri bolnikih po uporabi nekaterih antibiotikov, salicilatnih zdravil in barbituratov.
Stevens-Johnsonov sindrom ni pogosta bolezen, v literaturi je zapisano, da prizadene v povprečju 2 do 5 ljudi na milijon na leto. Ljudje vseh starosti so bolni, razmeroma pogosto otroci in mladostniki.
Stevens-Johnsonov sindrom nekoliko pogosteje diagnosticirajo pri ženskah kot pri moških. Smrtnost je približno 5-10%.
Stevens-Johnsonov sindrom: vzroki
Vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom niso jasno razumljeni. Šlo naj bi za reakcijo imunskega sistema telesa s preobčutljivostjo na nekatere kemikalije in njihove presnovke ali mikroorganizme. Privede do velike apoptoze (torej programirane celične smrti) celic, ki tvorijo povrhnjico.
Stevens-Johnsonov sindrom še posebej pogosto velja za neželen učinek nekaterih zdravil, zlasti antibiotikov (sulfonamidi, tetraciklini, penicilini), antiepileptičnih zdravil (barbiturati, karbamazepin, lamotrigin), nesteroidnih protivnetnih zdravil iz skupine oksikamov, alopurinola (zdravila za zdravljenje driske). ), sredstva za preprečevanje malarije in nekateri antidepresivi.
Omeniti velja tudi, da se Stevens-Johnsonov sindrom lahko razvije tudi med okužbami, zlasti tistimi, ki jih povzroča bakterija Mycoplasma pneumoniae, ki je odgovoren za razvoj atipične pljučnice, pa tudi virusa herpes simpleksa, virusa gripe in virusa hepatitisa.
Preberite tudi: Nekroza: kaj je to? Vrste epidermalne nekroze Epidermoliza Bullosa - bulozni odsek povrhnjiceStevens-Johnsonov sindrom: simptomi
Stevens-Johnsonov sindrom je akutna dermalna in sluznična reakcija na različne kemikalije, farmakološke ali infekcijske povzročitelje.
Med najpogostejšimi in značilnimi kožnimi lezijami, ki jih opazimo pri bolnikih, so nestabilni mehurji in mehurji, napolnjeni s serozno tekočino, ki se zlahka lomijo in puščajo boleče erozije (tj. Površine brez povrhnjice) z nekrozo tkiva.
Lezije se sprva pojavijo na sluznicah ust, žrela in genitalij, ustnic, včasih pa vključujejo sluznico oči in nosu.
Sčasoma spremembe v obliki eritematoznih madežev opazimo tudi na koži obraza, trupa in v redkih primerih celo celotnega telesa.
Poleg tega so bili med Stevens-Johnsonovim sindromom opisani plazenje in atrofija nohtov.
Akutna nekroza povrhnjice in sluznice, ki pokriva manj kot 10% telesne površine, je diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma.
Poleg značilnih kožnih lezij imajo bolniki skoraj vedno splošne simptome, ki se pojavijo pred nekaj ali več dnevi.
Pripadajo jim:
- Glavobol
- visoka vročina
- mrzlica
- šibkost
- slaba volja
- vneto grlo
- kašelj
- konjunktivitis
- bolečine v mišicah in sklepih
Bolezen traja približno 3-6 tednov.
Stevens-Johnsonov sindrom: diagnoza
Diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma postavi zdravnik, specializiran za kožne bolezni, na podlagi klinične slike, odstotka površine sluznice in prizadetosti kože zaradi bolezni ter imunopatološkega pregleda kožnega segmenta.
Omeniti velja, da sta po literaturi Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza ista bolezen, ki se razlikuje le po stopnji resnosti lezij in površini kože, ki jo pokriva.
Izbruhi, ki zajemajo manj kot 10% telesne površine, pooblastijo zdravnika za diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma, medtem ko prizadetost več kot 30% telesne površine kaže na prisotnost toksične epidermalne nekrolize.
Pokrivanje 10-30% površine kože s procesom bolezni se imenuje sindrom prekrivanja obeh zgornjih enot.
Stevens-Johnsonov sindrom: diferenciacija
Stevens-Johnsonov sindrom je dermatološka bolezen, za katero so značilni izbruhi multiformnega eritema, mehurčki in mehurčki, erozije ter žarišča nekrolize in plazenja povrhnjice.
Potek številnih kožnih bolezni je podoben, zato bi moral dermatolog pred dokončno diagnozo razmisliti o drugih stanjih, ki povzročajo podobne simptome, zlasti kot so:
- panjev
- stafilokokni eksfoliativni dermatitis
- okužba z virusom herpesa
- pemfigus pogost
- pemfigoid
- slinavke in parkljevke
- Kawasakijeva bolezen
Stevens-Johnsonov sindrom: zdravljenje
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma naj poteka v bolnišnici pod nadzorom specialističnih dermatologov in osebja z izkušnjami pri zdravljenju opeklin. Odvisno je predvsem od etiološkega dejavnika in resnosti multiformnega eritema.
Terapija je namenjena prepoznavanju in ukinitvi zdravil ali drugih dejavnikov, ki so odgovorni za sprožitev kožne reakcije.
Farmakološko zdravljenje temelji na lokalni uporabi mazil in krem, ki vsebujejo glukokortikosteroide (vrednost sistemske terapije s kortikosteroidi pa je sporna).
Vaš zdravnik se lahko odloči tudi za uporabo ciklosporina A, antibiotikov širokega spektra ali antihistaminikov.
Ne smemo pozabiti vključiti sredstev in povojev, namenjenih oskrbi opeklin, ki podpirajo proces celjenja, pa tudi analgetično zdravljenje, ki bistveno vpliva na udobje in počutje bolne osebe.
Stevens-Johnsonov sindrom: zapleti
Največ zapletov pri ljudeh, ki trpijo zaradi Stevens-Johnsonovega sindroma, je povezano z razvojem okužb in sekundarnih superinfekcij kožnih lezij.
Glede na obseg površine kože, ki jo pokrivajo lezije, se lahko pojavijo tudi motnje termoregulacije in motnje v ravnovesju vode in elektrolitov. Po drugi strani pa lahko pojav izbruhov v organu vida povzroči prekomerno rast konjunktive in celo poškodbe roženice, kar lahko povzroči resne težave z vidom.
Poleg tega obstaja velika nevarnost zapletov v urinu, prebavilih in dihalih ter verjetnost ponovitve bolezni.
Smrtnost pri Stevens-Johnsonovem sindromu je približno 5-10%, medtem ko je pri toksični epidermalni nekrolizi 25-30%.
