Ependimomi (ependimomi): vzroki, simptomi, zdravljenje

Ependimom je rak, ki se pojavi v centralnem živčnem sistemu. Njegovo drugo ime, ependimom, izvira iz imena tkiva, iz katerega izhaja, ependimi (ependim). Obloži možganske prekate in lumen hrbteničnega kanala. Kateri so vzroki in simptomi ependimoma? Kako se zdravi?

Ependimomi v stopnji malignosti WHO so bili razvrščeni kot novotvorbe IIo. Ti tumorji so značilni predvsem za mlajše odrasle in otroke, pri katerih predstavljajo približno 10 odstotkov vseh tumorjev v centralnem živčnem sistemu. Obstajata dva vrhunca ependimoma, stara 5 in 35 let. Pri otrocih in mladostnikih so ependimomi najpogosteje intrakranialni, pri odraslih pa intramedularni. Včasih ependimomi spremljajo nevrofibromatozo tipa dva.

Vrste ependimomov

Ependimome razvrščamo v štiri glavne vrste:

 

• subependimomi in miksomatozni ependimomi, ki počasi rastejo in so najbolj benigni tipi (I. stopnja)
• pogosti ependimomi, najpogostejši, ki imajo več podtipov (stopnja II)
• anaplastični ependimomi (stopnja III), za katere je značilna najhitrejša rast in najbolj agresiven potek.

 

Ependimom: Etiologija

Vzroki za ependimome do zdaj niso bili v celoti opisani. Ugotovljeno je bilo veliko mutacij, ki bi lahko povzročile to vrsto raka, vendar nobena od njih ni tesno povezana s pojavom ependimomov. Prav tako ni dokazano, da imajo kateri koli okoljski dejavniki vlogo pri njihovi etiologiji.

Lokacija ependimomov

Subependimomi se najpogosteje nahajajo v bližini prekatnega sistema. V nekaterih primerih se lahko pojavijo v cervikalnem hrbteničnem kanalu. Ta lokacija je značilna za ljudi v 40-ih letih in je bolj verjetno moškega spola.

Lokacija ependimomov je v veliki meri odvisna od vrste.

Miksomsko-papilomatozni ependimomi ponavadi nastajajo na dnu hrbteničnega kanala. Ependimomi običajno rastejo v bližini, znotraj ali vzdolž možganskih prekatov na različnih ravneh. Anaplastične ependimome običajno opazimo pri otrocih, najpogosteje v zadnji jami lobanje.

Preberite tudi: Astrocitom (astrocitom): vzroki, simptomi, zdravljenje Glioblastom: simptomi in zdravljenje možganskega tumorja Cerebelarni tumorji: vzroki, simptomi, zdravljenje

Ependimomi: mikroskopske in makroskopske slike

Ependimomi so mehke, sivkaste ali rdeče kepe, ki lahko vsebujejo kalcinacijo. Njihova značilnost je prisotnost pravih rozet in psevdorozet na mikroskopski sliki, ki se nahajajo predvsem okoli majhnih votlin, razpok ali posod.

Ependimomi: klinični znaki

Klinična slika ependimomov je zelo podobna simptomom vseh drugih tumorjev centralnega živčnega sistema. V veliki meri je odvisno od bolnikove starosti, lokacije in velikosti tumorja.

Pri otrocih bo zvišanje lobanjskega tlaka povzročilo predvsem močan glavobol, slabost in bruhanje. Ko lobanjski šivi še niso popolnoma zliti, je lahko prvi simptom hidrocefalus, ki ga povzroča blokada cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu zaradi rastočega tumorja. Pojavijo se lahko tudi motnje koncentracije, spremembe osebnosti in razpoloženja. Ko tumor raste, bo pritisk na možgane povzročil epileptične napade, žariščne nevrološke simptome ali simptome paralize lobanjskega živca. Če se tumor nahaja nad možganskim šotorom, lahko povzroči izgubo vida, občutka, kognitivno disfunkcijo ali ataksijo.

Ependimomi, ki rastejo v hrbteničnem kanalu, bodo poškodovali delovanje perifernega živčnega sistema. Nato lahko vodi do spastične paralize okončin in parestezije. Pacient se lahko pritoži tudi zaradi bolečine pod obstoječo neoplastično lezijo.
Za miksomsko-papilomatozni ependimom je značilna nekoliko drugačna klinična slika. Njihova tipična lokacija v spodnjem delu hrbteničnega kanala bo povzročila disfunkcijo mehurja in impotenco. Bolele bodo tudi bolečine v hrbtu, nogah in analnem predelu.

Poleg zgoraj naštetih simptomov se lahko bolnik pritoži tudi zaradi izgube apetita, izgube teže, začasnih težav pri prepoznavanju barv, nenadzorovanega tresenja, začasne izgube spomina ali občutka, da pri navpični ali vodoravni črti vidi močno svetlobo.

Diagnostika ependimomov

Ob sumu na ependimom je računalniška tomografija običajno prvi pregled, ki ga naroči lečeči zdravnik. Razkrije natančno določeno maso, ki se nahaja intraventrikularno. Ta masa je hiperdesen in lahko vsebuje ciste. V 50-80% primerov najdemo kalcifikacijo. Vnos kontrasta izboljša sliko ependimoma. Slikanje z magnetno resonanco, tako s kontrastom kot brez njega, je še bolj podroben pregled, ki omogoča natančno določitev velikosti in narave lezije. MRI signal je lahko heterogen, kadar ima tumor ciste, kalcifikacijo, krvavitve in nekrotična žarišča. Histološki pregled izrezane lezije omogoča natančno določitev vrste ependimoma. Ne smemo pozabiti, da je zbiranje cerebrospinalne tekočine kontraindicirano pri sumu na novotvorbo centralnega živčnega sistema, saj lahko povišan intrakranialni tlak po punkciji povzroči invazijo cerebelarnih tonzil.

Zdravljenje ependimomov

Način zdravljenja, ki omogoča popolno okrevanje, je seveda izločanje celotnega tumorja. Po resekciji je obvezna dopolnilna radioterapija. Zaradi drugačne lokacije takšen poseg ni vedno mogoč, potem sama radioterapija ostaja izbrano zdravljenje. Pri majhnih otrocih do tretjega leta je priporočljiva kemoterapija s spojinami platine (cisplatin, karboplatin).

Ependimomi: prognoza

Dejavniki, ki določajo prognozo, vključujejo radikalno naravo operacije, histološko zrelost, vrsto tumorja in njegovo lokacijo ter bolnikovo starost. Ocenjujejo, da je verjetnost petletnega preživetja od 40 do 60 odstotkov, kar je bistveno večje pri odraslih kot pri otrocih. Na žalost pacienti z anaplastičnimi ependimomi živijo veliko krajše življenje - običajno od 12 do 20 mesecev.

Priporočen članek:

Tumorji centralnega živčnega sistema (CNS)