Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD): vzroki, simptomi, zdravljenje

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) ali spongiformna degeneracija možganov je bolezen, katere pojavnost ni velika - vsako leto prizadene 1 osebo na milijon. Kljub temu je zastrašujoče, ker vodi do postopne degradacije možganov. Menijo, da bolezen norih krav pri ljudeh povzroča različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD). Kateri so vzroki in simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni? Ali ga je mogoče pozdraviti?

Kazalo

1. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - kaj so prioni?
2. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - vzroki
3. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - kako se lahko okužim?
4. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - simptomi
5. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - diagnoza
6. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - zdravljenje
7. Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - prognoza

Creutzfeldt-Jakobova bolezen ali spongiformna degeneracija možganov ali spongiformna encefalopatija je smrtna nevrodegenerativna bolezen možganov. Njeno bistvo je degeneracija sive snovi možganske skorje, torej grozdov živčnih celic. V njej nastanejo vakuole, to so vezikularni delci, napolnjeni z nalezljivim proteinom (tako imenovani prioni). Privedejo do atrofije živčnega tkiva in nato do možganske spongioze - možgani dobesedno začnejo izgledati kot goba. Creutzfeldt-Jakobova bolezen je najpogostejša prionska bolezen .¹

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - kaj so prioni?

Vzrok za razgradnjo možganskih celic so prioni (kratica za "nalezljive beljakovine"), patogene molekule beljakovin, ki povzročajo motnje živčnega sistema tako pri živalih kot pri ljudeh.

Prioni so pogosti pri ljudeh in živalih - so sestavni del celic imunskega sistema in živčnih celic. Obstajata dve obliki prionov: normalni (cPrP) in patogeni (scPrP). Oba imata enake kemijske sestave, razlika je le v prostorski razporeditvi strukturnih aminokislin.

Običajna oblika je za človeka varna, patogena oblika v stiku z zdravimi beljakovinami pa jih spremeni v nalezljive oblike. Nato strukturno spremenjene aminokisline na osnovi domin spremenijo sestavo drugih zdravih beljakovin.Na ta način se lahko nalezljivi prioni razmnožujejo in okužijo druge celice v telesu.

Nalezljivi prioni imajo tudi drugo lastnost: so sestavni del celične membrane in tako postanejo "nevidni" za celice imunskega sistema, kar pojasnjuje, zakaj se imunski sistem okuženega organizma ne odziva obrambno: preprosto ne razlikuje med običajnimi prionskimi beljakovinami in njihovimi patogenimi oblikami.

Prionske bolezni vključujejo: ²

pri ljudeh:

• Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjeva bolezen (GSS)
• smrtna družinska nespečnost (FFI)

pri živalih:

• praskavec (neuporabljeno poljsko ime: praskavec) pri ovcah, kozah in muflonih
• transmisivna minka encefalopatija (TME)
• Goveja spongiformna encefalopatija (BSE)
• kronično zapravljanje bolezni

Varianta Creutzfeldt-Jakobova bolezen (vCJD) je nova bolezen, ki jo povzročajo prionske bolezni, ki jih povzroča prehajanje dejavnika goveje spongiformne encefalopatije (BSE) .² Z njo se lahko dogovorite tako, da jeste meso goveda, obolelega za BSE.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - vzroki

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je razvrščena v 4 osnovne oblike:

• sporadično
• družina
• jatrogeno
• različica bolezni CJD

Najpogostejši vzrok bolezni so občasne, naključno pojavljajoče se genske mutacije, zaradi katerih namesto pravilno delujočih prionov v telesu nastajajo patogeni. To se imenuje občasna, klasična oblika bolezni (sCJD), ki je najpogostejša oblika CJB (predstavlja približno 90% vseh primerov CJB).

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je lahko tudi posledica spontanih gensko pogojenih sprememb, povezanih z mutacijo gena PRNP, ki kodira prionski protein PrP (fCJD je približno 5% primerov).

Preostale oblike bolezni se pridobijo, najverjetneje po prebavni poti (nova različica te bolezni - vCJD) ali po krvnem obtoku - govorimo o jatrogeni obliki - jCJD -, ki jo povzročajo medicinski postopki.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - kako se lahko okužim?

Odlomek več nalezljivih prionov s strukturo, ki je enaka človeški, zadostuje za prenos bolezni na človeka. To se lahko zgodi na primer z zaužitjem, z uživanjem govedine, onesnažene z živčnim tkivom živali, okuženih s patogenim prionom. Meso je običajno okuženo med zakolom krav, zato je najpogosteje govedina.

Vir okužbe je lahko tudi mehansko ločena govedina, kontaminirana z onesnaženimi možganskimi ali hrbtenjačnimi tkivi, ki jo nato najdemo na primer v klobasah ali cmokih. Vredno je vedeti, da so različne vrste drobovine, kot so hamburgerji, klobase, klobase, možgani, paštete, veliko bolj nevarne kot čista govedina. Tudi goveja želatina je lahko nevarna.

Kravje lahko brez strahu pijete mleko. Dosedanje študije kažejo, da prioni "ne marajo" mleka. Podobno varni so tudi mlečni izdelki, kot so kefirji, sir itd.

Svinjino lahko jeste tudi brez strahu. Prašiči ne dobijo prionskih bolezni. Tako kot perutnina.

Pot okužbe so lahko tudi telesne tekočine okužene osebe, na primer med poškodbo, pa tudi kot posledica okužbe, povezane z zdravstvenimi dejavnostmi (presaditve, transfuzije, zdravljenje z rastnim hormonom, pridobljenim iz človeške hipofize).

PREBERITE TUDI:

• ENCEFALOPATIJE - vzroki, vrste in simptomi
• Aleksandrova bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje
  
• Bolezen Hallervorden-Spatz je degeneracija živčnega sistema
• Huntingtonova horea - bolezen, ki prizadene živčni sistem

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - simptomi

Približno 30 odstotkov bolniki doživljajo heraldične simptome. Na žalost niso specifični, saj vključujejo spremembe razpoloženja, pomanjkanje apetita in s tem povezano izgubo teže, tesnobo, motnje spanja in kognitivne motnje.

Dejanski simptomi bolezni so odvisni od obsega okvare možganskega tkiva. Sprva se pojavijo

• motnje občutka, ravnotežja in motorične koordinacije
• tresenje telesa
• najprej pareza okončin, nato zgornji udi, kar vodi do psihomotorične okvare

Vendar pa je po mnenju Svetovne zdravstvene organizacije najpomembnejše diagnostično merilo, potrebno za diagnozo Creutzfeldt-Jakobove bolezni, hitro napredujoča demenca. Pojavi se tedne ali mesece po pojavu prvih simptomov in neizogibno vodi v komo in nato smrt.

Upoštevati je treba, da se lahko med Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo pojavijo psihopatološki simptomi, ki jih brez natančne diagnoze zlahka zamenjamo s psihiatričnimi boleznimi. To je rezultat raziskav ameriških znanstvenikov, katerih rezultati raziskav so bili objavljeni v "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Pri analizi 126 primerov sCJD so bili psihiatrični simptomi odkriti v obliki:

• depresija
• anksioznost
• psihoza
• vedenjske motnje
• motnje spanja

v 80 odstotkih bolnikih v prvih 100 dneh bolezni in pri 26%. med njimi so bili začetni simptomi.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - diagnoza

Za potrditev diagnoze morate pridobiti elektroencefalografski zapis (EEG). Potrebni so tudi slikovni testi, npr.računalniška tomografija, ki razkrije značilnosti atrofije možganov.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - zdravljenje

Raztezanje možganov je nepovraten postopek. Prav tako ni zdravila, s katerim bi iz telesa odstranili patogene prione in s tem ustavili napredovanje bolezni.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - prognoza

V večini primerov se spongiformna degeneracija možganov razvije nenadoma in hitro - le 5 odstotkov. preživi več kot 2 leti.

Vir:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova bolezen in njene različice, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), str. 29-37

2. James W. Ironside, Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni: trenutno stanje znanja, "Nevrološke novice" 2011, 11 (1), str. 44-48

Priporočen članek: