Bronhiektazija - vzroki, simptomi in zdravljenje

Bronhiektazija je stanje, ki prizadene bronhije (kanale, ki nastanejo zaradi bifurkacije sapnika in gredo v pljuča). Bronhiektazije so nenormalne dilatacije bronhijev, ki jih spremlja pretirano izločanje sluzi, ki povzroča mehak in produktiven kašelj. Običajno jo spremlja bronhialna okužba. Bronhiektazija torej prizadene dihala.

Vrste bronhiektazij

Obstajata dve temeljni vrsti bronhiektazije:

• Prirojene bronhiektazije, ki so prisotne od rojstva: nastanejo zaradi sprememb v razvoju bronhijev in so redke.
• Pridobljene bronhiektazije, ki se pridobivajo vse življenje.

Vzroki

Za okužbe

Bronhiektazija se včasih začne v otroštvu po hudi okužbi pljuč ali ponavljajočem se vnetju dihalnih poti. Z običajnimi obrambnimi mehanizmi:

• Tuberkuloza
• Nekrotiziranje pljučnic.
• Coqueluche ali hudobni kašelj.
• Ošpice
• Adenovirusi

S spremenjenimi obrambnimi mehanizmi:

• Zaradi pomanjkanja imunoglobulina.
• Za bolezni, ki se pojavljajo s ciliarno diskinezijo: Kartagenerjev sindrom, sindrom nepremične cilije.
• Zaradi sprememb v kakovosti sluzi: cistična fibroza ali mukoviscidoza.
• Z alergijsko bronhopulmonalno aspergilozo.
• Pri revmatoidnem artritisu in drugih boleznih mezenhima.

Za lokalizirano bronhialno obstrukcijo

Z zunanjo ali zunanjo kompresijo: adenopatija v primarnem kompleksu TB. Za poškodbe bronhialne stene: rak bronhijev, polmaligni tumorji. Za intrinzični ali intraluminalni vzrok: vdihavanje tujega telesa, sluzasti čepi.

Za kemično poškodbo bronhijev

Z aspiracijo želodčne vsebine. Z vdihavanjem strupenih plinov v visokih koncentracijah: SO2, NH3, amoniak itd.

Cistična fibroza

Cistična fibroza povzroča približno tretjino vseh primerov bronhiektazije.

Simptomi

Bronchiektasis lahko tudi več let ostane brez simptomov, če ne kopičijo bronhialnih izločkov in se ne okužijo, kot je to pri lezijah zgornjih reženj, katerih izločki neprestano odtečejo v navpičnem položaju.

• Kronični kašelj z ustvarjanjem velikih količin izpuščenega sputuma: večina bolnikov izloči med 30 in 50 ml na dan izkašljevanje, včasih doseže 200 ml ali več.
• Izločanje s krvjo.
• Kašelj, ki se poslabša, če ležimo na boku: običajno je, da se izkašljevanje poveča v tistih telesnih položajih, ki ugodno odvajajo izločanje bronhiektazije.
• Utrujenost ali kratko sapo, ki se poslabša z vadbo.
• Modrikasto obarvanje kože (pravimo ji cianoza).
• Slab zadah (halitoza).
• Izguba teže
• Hripavost ali hrup v prsih.
• Pri nekaterih bolnikih se simptomi pojavijo le, če je prišlo do prevelike dodane okužbe.
• Pogoste epizode superinfekcije v ozadju kroničnega kašlja in izkašljevanja.
• Okužbe se pogosto širijo na preostali del pljuč, kar povzroča bronhopnevmonijo: v teh primerih se na rentgenskih žarkih pojavijo vročina in spremembe.

Funkcijski dihalni testi

Funkcionalne spremembe so različne glede na osnovno bolezen in v lokaliziranih ali slabo napredovanih primerih morda ne obstajajo. Večina bolnikov ima določeno stopnjo bronhikonstrikcije spremenljive reverzibilnosti. V primerih pomembne in obsežne vpletenosti se pojavi majhen kompromis dihalnih poti in razvije se kronično omejevanje pretoka zraka z oteženim dihanjem. To lahko napreduje do globalne odpovedi dihanja in kroničnega pljučnega srca.

Fizični pregled

Pljučni fizični pregled je običajno negativen ali kaže debele krepitacije na prizadetih območjih. Pri 1/3 pacienta se pojavi tako imenovani "digitalni hipokratizem" ali prsti na bobnasti palici.

Zapleti

Najpogostejša je pljučnica. Obstajajo lahko tudi empiem, pnevmotoraks in pljučni absces. Pred leti so bili kot zapleti kronične suppuration, amiloidoze in metastatskega možganskega abscesa vidni: trenutno zaradi uporabe antibiotikov so ti zapleti redki.

Diagnoza

• Enostavna radiografija prsnega koša je v mnogih primerih spremenjena, vendar ugotovitve niso zelo natančne.
• Občasno lahko zadebeljene stene bronhijev vidimo kot vzporedne črte, velike bronhiektazije pa lahko prevedemo kot areolarne ali cistične slike z nivojem hidro-zraka ali brez njega.
• Pri bolnikih s posledicami tuberkuloze običajno opazimo območja vlečne fibroze, z vdolbinicami ali brez njih, po možnosti v zgornjih režnjah.
• CT ali računalniška tomografija je najprimernejši test za diagnosticiranje bronhiektazije.
• Poleg tega nam skener daje podatke o stanju celotnega pljuča.

Bronhoskopija

• Fibrobronhoskopija se uporablja samo za odkrivanje tujkov in drugih obstruktivnih lezij.
• Običajno se izvaja v primeru hemoptize za iskanje mesta, kjer se pojavi krvavitev.

Zdravljenje

Zdravljenje bronhiektazije je odvisno od njegove lokacije in simptomov. V nekaterih primerih ne povzročajo simptomov, zato ne potrebujejo posebnega zdravljenja. Ko se nahajajo samo v segmentu ali pljučnem reženju, lahko kirurško zdravljenje (resekcija prizadetega območja) simptome popolnoma razreši. Ko so razpršene, je treba raziskati, ali obstaja možen vzrok.

Zdravljenje je usmerjeno na več ciljev:

• Nadzirajte okužbe
• evakuirajo bronhialne izločke: odtekanje izločkov.
• lajšajo obstrukcijo dihalnih poti.
• Preprečite zaplete.

Najpomembneje je pravilno zdraviti antibiotične okužbe, usmerjene v vrsto mikrobov, ki jih povzročajo. V nekaterih primerih so okužbe kronične in zahtevajo dolgotrajno ali občasno zdravljenje z inhalacijskimi ali sistemskimi antibiotiki (peroralno ali intravensko). Običajno so za okužbe predpisani antibiotiki, bronhodilatatorji in ekspektoransi. Priporočljivo je zdravljenje okužb zgodaj, zlasti pri otrocih s kroničnim produktivnim kašljem. Ker je bakterijska kolonizacija običajno mešana, zdravljenje med epizodami okužbe sestoji iz antibiotikov širokega spektra, kot so ampicilin, amoksicilin, amoksicilin-klavulanska kislina, ciprofloksacin, med drugimi, ki se jih uporablja dva do štiri tedne. Če zdravljenje z antibiotiki ne uspe, je treba za odkrivanje povzročitelja mikroorganizmov vzeti ekspektorativne kulture: ta postopek se imenuje kultura sputuma.

Fizioterapija in ustrezna hidracija

Respiratorna fizioterapija za odvajanje izločkov je ključna za izboljšanje simptomov in zmanjšanje okužb. Del rutine pri tem zdravljenju je vsakodnevna in redna drenaža, ki temelji na fizioterapevtskih sejah, ki jih mora bolnik izvajati vsak dan doma, da izloči bronhialne izločke.

Dihalni terapevt (ali fizioterapevt) lahko pacienta nauči vaje za izkašljevanje, ki lahko pomagajo.

Odvajanje izločkov lahko olajšate s sprejetjem stališč, ki ugodno izpraznijo bronhiektazijo (posturalno drenažo). Koristi sekretornih ali mukolitičnih fluidizerjev niso dokončno dokazane: ustrezna hidracija je najboljše izkašljevalno sredstvo.

Kako se zdravi hemoptiza?

Manj pogosto bronhiektazija povzroči hemoptizo ali krvavitev, ki lahko zahteva embolizacijo (zamašitev krvavitvenih arterij preko katetra). V nekaterih primerih bo morda potrebna tudi kirurška resekcija prizadetega območja. Za odstranitev pljuč bo morda potreben kirurški poseg, če zdravila ne delujejo ali če ima bolnik pomembno krvavitev.

Cepljenje

Priporočljivo je tudi cepljenje proti gripi in pnevmokokom.

Odpravite oviro dihalnih poti

Bronhodilatatorji, zlasti beta adrenergična zdravila, so indicirani tako za lajšanje bronhospazma, povezanega s hiperreaktivnostjo, kot za povečanje mukociliarne aktivnosti.

Vloga kirurgije

Operacija je omejena na 2 primera:

• nekateri dobro izbrani bolniki z bronhiektazijo, ki se nahajajo na isti lokaciji s ponavljajočo se pljučnico.
• življenjsko nevarni bolniki s hemoptizo: v slednjem primeru lahko bronhoskopsko tamponado uporabimo tudi s katetrom Fogarty, ki ima na koncu napihljiv balon, ali angiografijo z embolizacijo bronhialnih arterij.

Napotitev k specialistu

Čeprav se del bolnikov z bronhiektazijo dobro odziva na enostavna zdravljenja, je pomembno, da bolnika, ko ne dosežemo zadovoljivega učinka, napotimo v nadaljnjo študijo. Te študije bi morale omogočiti oceno bolnikovega imunskega polja ali obstoj subkliničnih oblik drugih manj pogostih bolezni, ki zahtevajo relativno specifične terapije. Pomembni hemoptizi in odločitve invazivnih zdravil ustrezajo tudi specializiranim centrom.