Limfoproliferativna bolezen po presaditvi: vzroki, simptomi, zdravljenje

Po presaditvi limfoproliferativna bolezen (PTLD) je trenutno najresnejši in najpogosteje diagnosticiran zaplet po presaditvi. Zanj je značilna visoka smrtnost - do 80 odstotkov pri odraslih bolnikih s presaditvijo trdnih organov in približno 90 odstotkov pri bolnikih po presaditvi kostnega mozga. Kateri so vzroki za PTLD? Kako prepoznati simptome limfoproliferativne bolezni po presaditvi in ​​njeno zdravljenje?

Limfoproliferativna motnja po presaditvi (PTLD) je trenutno najresnejši in najpogostejši zaplet po presaditvi tako trdnih organov (npr. Srca, ledvic) kot kostnega mozga. Bistvo limfoproliferativnega sindroma je nenadzorovano razmnoževanje (proliferacija) patološko spremenjenih limfocitov (najpogosteje limfocitov B), ki ob hkratni okvari funkcije limfocitov T, ki jo povzroči imunosupresivno zdravljenje, napadajo notranje organe in posledično vodijo do njihove odpovedi in smrti.

Limfoproliferativna bolezen po presaditvi - vzroki. Dejavniki tveganja PTLD

Ljudje, ki presadijo, do konca življenja jemljejo zdravila, ki oslabijo njihov imunski sistem (zavirajo nastajanje protiteles in imunskih celic), da zmanjšajo tveganje za zavrnitev. Vendar dolgotrajna imunosupresija poveča tveganje za razvoj raka. Najpogostejši raki pri prejemnikih organov in kostnega mozga so kožni rak in po presaditvi limfoproliferativna bolezen (PTLD), ki je običajno v obliki malignega limfoma.

Maligna novotvorba je posledica hitrega in nenadzorovanega razmnoževanja patološko spremenjenih limfocitov. Najpogostejši vzrok tega procesa je okužba z virusom Epstein-Barr (EBV) - rakotvornim virusom herpesa, ki je eden najpogostejših virusov pri ljudeh. Zdravi ljudje okužbo običajno prenašajo asimptomatsko. Pri prejemnikih presaditev, katerih organizem je oslabljen z imunosupresivnim zdravljenjem, virus napade limfocite B in začne postopek njihove patološke preobrazbe.

Tveganje za PTLD je odvisno od:

• vrsta presajenega organa - limfoproliferativna bolezen je najpogosteje diagnosticirana pri bolnikih po presaditvi črevesja (približno 20%), čemur sledijo pljuča (4% -10%) in srce (1% -6%) ali presaditev srca in pljuč ( 2% -6%). Redkeje se bolezen pojavlja pri prejemnikih jeter in ledvic (1-3%), najmanj pa v kostnem mozgu - 1%. (podatki: Onkolog - revija Društva za translacijsko onkologijo)
• o intenzivnosti uporabljene imunosupresije
• Intenzivnost preventivne terapije presadka proti gostitelju (GvHD)
• vrsta okužbe z EBV (primarna ali reaktivacija)
• darovalec (presaditev nepovezanega ali delno združljivega darovalca poveča tveganje za bolezen)
• starost bolnika (PTLD najpogosteje diagnosticirajo pri otrocih in starejših).

Limfoproliferativna bolezen po presaditvi - simptomi

Prvi simptomi PTLD so nespecifični in so podobni simptomom virusne okužbe - z zvišano telesno temperaturo, šibkostjo, potenjem in izgubo teže. Morda boste opazili povečane bezgavke, jetra in vranico. V napredni fazi bolezni pride do odpovedi več organov zaradi infiltracije organov s patološkimi limfociti. Simptomi tega lahko vključujejo prebavne krvavitve ali pljučni edem.

Simptomi PTLD se najpogosteje pojavijo v prvem letu po presaditvi, v redkih primerih pa se lahko pojavijo celo v šestem letu po presaditvi.

Limfoproliferativna bolezen po presaditvi - diagnoza

Osnovni pregled je histopatološki pregled organa, ki ga prizadene proces bolezni. Potrditveni testi vključujejo pretočno citometrično imunofenotipizacijo in kvantitativno določanje kopij DNA EBV v serumu s pomočjo PCR. Zgodnje odkrivanje EBV omogoča test, katerega cilj je oceniti aktivnost replikacije EBV.

Po presaditvi limfoproliferativna bolezen - zdravljenje

Enotnega režima zdravljenja PTLD ni.Zdravniki običajno zmanjšajo odmerke do zdaj uporabljenih imunosupresivnih zdravil ali jih nadomestijo z drugimi zdravili. V odsotnosti izboljšanja se uporabljajo kirurško izrezovanje neoplastične lezije, radioterapija, protivirusno zdravljenje, kombinirano zdravljenje s kemoterapijo, imunoglobulini, monoklonska protitelesa (rituksimab) ali citotoksične T celice.

Preberite tudi: Družinska presaditev. Od koga je mogoče dobiti organe za družinsko presaditev Presaditev ledvic. Preverite, kdaj je nemogoče izvesti presaditev kostnega mozga - kako lahko postanete darovalec kostnega mozga

Priporočen članek:

Presaditev - upanje na drugo življenje