Gastrinoma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Gastrinoma je nevroendokrini tumor. Najpogosteje se nahaja v dvanajstniku ali glavi trebušne slinavke. Povzroča skupino značilnih simptomov, znanih kot Zollinger-Ellisonov sindrom. Kaj so nevroendokrini tumorji? Kako gastrinoma povzroča simptome? Ali obstaja zdravljenje?

Gastrinoma je eden redkih tumorjev. Incidenca je 1: 1.000.000 / leto. Nekoliko pogostejša je pri moških, povprečna starost, pri kateri se simptomi pojavijo, je 43 let. Običajno gre za majhen tumor, ki ne presega 1 cm. Več kot polovica je multifokalnih. V ⅔ primerih je maligna in lahko vodi do zgodnjih metastaz, najpogosteje v bezgavke, jetra, vranico, mediastinum in kosti. Tipična mesta so dvanajstnik ali trebušna slinavka (80%), druga redkejša mesta pa so želodec, jetra in celo jajčniki.

Gastrinoma: vzroki

Gastrinoma se v približno 65 odstotkih pojavlja kot občasni tumorji. V drugih primerih so ena od sestavin sindroma MEN1. MEN1 ali večkratne novotvorbe endokrinega sistema tipa 1. Gre za dedno bolezen, ki jo povzročajo mutacije gena MEN 1. Poleg nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke je zanjo značilno sočasno življenje tumorjev sprednje hipofize in primarnega hiperparatiroidizma.

Gastrinoma: simptomi

Tvorba gastrina v tumorju povzroči prekomerno stimulacijo parietalnih celic za proizvodnjo klorovodikove kisline. Vsi bolniki nimajo dovolj proizvodnje hormonov, da bi povzročili simptome, kar lahko znatno upočasni diagnozo bolezni.

Približno 50 odstotkov bolnikov zaradi presežka gastrina razvije Zollinger-Ellison sindrom. Primarni simptom so ponavljajoči se peptični ulkusi, ki so pogosto na nenavadnem mestu in se ne odzivajo na standardno terapijo. Obstaja driska, pogosto maščobna driska. Druge značilnosti, ki kažejo na Zollinger-Ellisonov sindrom, vključujejo hud ezofagitis, sožitje otočka trebušne slinavke, tumor hipofize ali hiperparatiroidizem.Ker tumor v nekaterih primerih proizvaja ACTH, lahko opazimo simptome Cushingovega sindroma.

Preberite tudi: Rak trebušne slinavke - genetska nagnjenost k bolezni Rak trebušne slinavke - napoved. Možnosti preživetja bolnikov z rakom trebušne slinavke DIETA za rak trebušne slinavke - kaj lahko jeste? Priporočeni in ne priporočeni izdelki

Gastrinoma: diagnoza

• Laboratorijske preiskave

(a) visoka koncentracija gastrina
b. če rezultat vzbuja dvome, t.i. test s sekreinom ali stimulacijo gastrina
c) ocena bazalne želodčne sekrecije (BAO)> 15 mmol / l
d. v sindromu MEN1 lahko obstajajo nepravilnosti, značilne za druge novotvorbe (npr. hiperkalciemija)

• Endoskopija

prekomerna rast gub želodčne sluznice (> 90%), razjede v zgornjem delu prebavil (~ 75% v žarnici dvanajstnika)

• Slikovne študije

- scintigrafija in endosonografija receptorjev (občutljivost 80%)
- ultrazvok
- CT (računalniška tomografija)
- MR (slikanje z magnetno resonanco)
- selektivna arteriografija (občutljivost pri občasnih tumorjih ~ 50%)

Gastrinoma: diferencialna diagnoza

Upoštevati je treba pogoje s povečano koncentracijo gastrina:

• perniciozna anemija in proliferacija celic G v predantralnem delu želodca (npr. pri atrofičnem gastritisu, okužbi s H. pylori in v pogojih po želodcu z ohranitvijo predantralnega dela).

Gastrinoma: zdravljenje

Zdravljenje ima dva glavna cilja:

1. Simptomatsko zdravljenje razjed v prebavilih, ki temelji na uporabi zaviralcev protonske črpalke v povečanih odmerkih: npr. Omeprazol 60–120 mg / dan, lansoprazol 75 mg / dan

2. Vzročno zdravljenje, ki vključuje resekcijo tumorja. Če tumorja s pomočjo slikovnih testov niso našli, se izvede laparotomija s skrbnim pregledom trebušne votline. V naprednih primerih se uporablja paliativna kemoterapija.

Gastrinoma: prognoza

Po odstranitvi tumorja je približno 50 odstotkov bolnikov še vrsto let v dobrem zdravstvenem stanju. 5-letno preživetje doseže 90 odstotkov bolnikov, v 60 odstotkih pa 15 let.

Vredno vedeti

Nevroendokrini tumorji (NET)

so atipične novotvorbe, ki izvirajo iz endokrinih celic (celic endokrinega sistema), ki jih najdemo po človeškem telesu. Zanje je značilna sposobnost proizvajanja hormonov ali biogenih aminov.
Resnično s svojim imenom gastrinoma izloča gastrin, lahko pa proizvaja tudi ACTH.

Kaj je gastrin in ACTH?

Gastrin je hormon, ki vpliva na pravilno delovanje prebavnega sistema. Fiziološko proizvajajo celice G, ki se nahajajo v piloričnem delu želodca in v začetnem delu dvanajstnika. Vpliva na tvorbo klorovodikove kisline in na pravilno stanje želodčne sluznice.

ACTH, torej adrenokortikotropni hormon (kortikotropin), ki ga hipofiza pravilno izloča, ki z vplivom na skorjo nadledvične žleze poveča izločanje kortizola in šibko delujočih androgenov.

Priporočen članek:

Bolečine v trebušni slinavki - kaj to lahko pomeni? Vzroki bolečine v trebušni slinavki